苯丙酮尿症 （phenylketonurics; PKU）是一种常见的 氨基酸代谢病 ，是由于 苯丙氨酸 代谢途径 中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能转变成为 酪氨酸 ，导致苯丙氨酸及其 酮酸 蓄积并从尿中大量排出。临床主要表现为智能低下， 惊厥 发作和色素减少。本病属 常染色体隐性 遗传。其 发病率 随种族而异，美国约为1/14000，日本1/60000，我国1...
普罗帕酮 ( 丙胺苯丙酮 、 心律平 ) Propafenone (Rytmonorm) 【作用与用途】 本品为高效抗心律失常药。作用于 心房 ， 心室 激动形成中心以及激动 传导 系统，并能延长心房、房室洁和心室不应期，并提高 心肌细胞 阀 电位 作用，对由异位刺激或再入机能所引起的 心律失常 有较好效果。用于治疗室性、室上性 异位搏动 ，室性以及 室上性...
对羟苯丙酮 （Paroxypropione）， 本药品被归类到 激素药物 等药品分类。 市场上的对羟苯丙酮 对羟苯丙酮 包装规格： 原料药 参看 激素类药品列表
人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应，然后通过不同途径进行分解代谢。小部分酪氨酸代谢成多巴。进一步变成多巴胺、正肾上腺素和肾上腺素;大部分酪氨酸的分解转变成 尿黑酸 ，进一步分解成乙酰乙酸和 延胡索 酸，少见的遗传性对-羟苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就发生 酪氨酸血症 和 黑尿 症。酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加，可有重度肝功能损害，患儿常...
人体内酪氨酸来自食物和体内苯丙氨酸的羟化反应，然后通过不同途径进行分解代谢。小部分酪氨酸代谢成多巴。进一步变成多巴胺、正肾上腺素和肾上腺素;大部分酪氨酸的分解转变成 尿黑酸 ，进一步分解成乙酰乙酸和 延胡索 酸，少见的遗传性对-羟苯丙酮酸氧化酶或尿黑酸氧化酶缺乏就发生 酪氨酸血症 和 黑尿 症。酪氨酸血症时尿中对-羟苯丙酮酸等增加，可有重度肝功能损害，患儿常...
新增留言 -- 123.64.112.86 2012年2月1日 (三) 12:53 (CST) 留言： 苯丙酮分子重排 苯丙酮有两种结构，第一种是羰基和苯基结合生成1-位的苯丙酮，俗称1-苯基-1-丙酮。另一种甲基和苯基结合生成2-位的苯丙酮。叫1-苯基-2-丙酮。虽然这两种苯丙酮的药效差不多，但使用上还是有区别。现我介绍用高温重排方式把1-苯基-1-丙酮重...
丁氨苯丙酮 IUPAC命名 (±)-2-( tert -butylamino)-1-(3-chlorophenyl)propan-1-one 识别 CAS号 34841-39-9 ATC编码 N06 AX12 PubChem CID 444 DrugBank APRD00621 ChemSpider 431 化学性质 化学式 C 13 H 18 Cl N O...
小儿苯丙酮尿症 是由于 苯丙氨酸 代谢途径中，酶缺陷所导致的较为常见的一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 。父母双亲均有 染色体 缺陷，但均无 症状 ， 近亲结婚 者子女 发病率 高。出生时患儿正常，随着进奶以后，一般在3-6个月时，即可出现症状，1岁时症状明显。该病已作为 产科 新生儿 常规筛查项目之一。 小儿苯丙酮尿症的病因 (一)发病原因 是先天 代谢性...
盐酸二乙胺苯丙酮片 （2-(diethylamino)-propiophenon hydrochloride），临床用于各种程度的 单纯性肥胖症 及伴有 冠心病 、 高血压 、 糖尿病 的 肥胖 患者。 本药品被归类到 冠心病 等药品分类。 盐酸二乙胺苯丙酮片的副作用（不良反应） 常见 不良反应 有：激动、 失眠 、 口干 、 恶心 、 便秘 或 腹泻 等。...
遗传病治疗困难，疗效不满意，预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等，防止患儿出生。 提倡母乳喂养。尽早发现苯丙酮尿症携带者和普及三氯化铁尿布，使已致病婴儿及早发现、及早治疗是预防智能低下的重要办法。
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