遗传性良性上皮内角化不良 (hereditary benign intraepithelial dyskeratosis)是以 口腔黏膜 出现无症状的白色斑片及在 充血 的 球结膜 上显现泡样，胶状的斑片为特征的先天性 综合征 。系 常染色体 显性遗传。 遗传性良性上皮内角化不良的病因 (一)发病原因 系 常染色体 显性遗传。 (二)发病机制 系常染色体显性...
...确诊有赖于肺活检，病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的 肉芽肿 ， 血管炎 以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与 淋巴增生 性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但此类情况很少见。本病...
...）轻、中度病人：单独口服细胞免疫抑制剂即可，主要是烷化剂。 ①苯丁酸氮芥（Chlorambucil）商品名：瘤可宁（LEUKERAN）本品对淋巴组织有较高的选择性抑制作用，使用方法：口服：3～6mg/d，早饭前1h或晚饭后2h服用，持续服用至疗效出现后1周开始减量，这一过程约需要1～3个月，总量为350～500mg。 ②硫唑嘌呤（Azathiopurine）...
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病（benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG）于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿 病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。根据近20年来的国内外有关文献报告发病率较低，也无明显...
本病需要与 淋巴瘤样肉芽肿 、Wegener 肉芽肿 病等相鉴别，缺乏坏死改变是本病与Wegener肉芽肿的主要鉴别点。
...明。 (二)发病机制 病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的 肉芽肿 ， 血管炎 以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与 淋巴增生 性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但此类情况很少见。
良性淋巴细胞血管炎和肉芽肿病 (benign lymphocytic angiitis and granulomatosis，BLAG)于1977年由Saldana等提出，它是一种类似Wegener 肉芽肿 及 淋巴瘤样肉芽肿 病的疾病，其病变存在于皮肤及呼吸道，皮肤病变主要表现为慢性反复发作的 脂膜炎 。
...)轻、中度病人：单独口服细胞免疫抑制剂即可，主要是烷化剂。 ①苯丁酸氮芥(Chlorambucil)商品名：瘤可宁(LEUKERAN)本品对淋巴组织有较高的选择性抑制作用，使用方法：口服：3～6mg/d，早饭前1h或晚饭后2h服用，持续服用至疗效出现后1周开始减量，这一过程约需要1～3个月，总量为350～500mg。 ②硫唑嘌呤(Azathiopurine)...
...明。 (二)发病机制 病理检查可见肺泡结构消失，其内有边界不清的 肉芽肿 ， 血管炎 以血管为中心和侵入血管的细胞浸润性损害为主，浸润细胞有正常淋巴细胞、浆细胞、组织细胞、异形淋巴细胞样及浆细胞样细胞、网状内皮细胞，异形细胞的形态呈有丝分裂，与 淋巴增生 性疾病相同，偶见大的淋巴细胞。部分小血管可因淋巴细胞浸润后阻塞而引起肺局部栓塞和坏死，但此类情况很少见。
1. 乳头状瘤 （papilloma）由覆盖 上皮 发生，向表面呈 外生性生长 ，形成许多 手指 样或 乳头状突起 ，并可呈 菜花状或绒毛状外观。 肿瘤 的根部常较狭窄成蒂与正常组织相连。镜下，每一 乳头 由具有 血管 的分支状 结缔组织 间质构成其轴心，其表面覆盖的 增生 上皮因起源部位 不同而异，可为 鳞状上皮 （图7－9）、柱状上皮或移行上皮。在外耳道...
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