患者的工作和生活常受一定程度的影响,除突然发作会在人前丢丑,出现尴尬局面外,甚至可出现意外危险,因此患者有较沉重的烦恼和精神、心理压力。
1、本病应与假性手足徐动症区别。后者因肢体丧失位置觉造成一伴有额叶、后柱和侧柱合并损害或 周围神经损害 。 2、极缓慢的手足徐动导致姿势异常颇与 扭转痉挛 相似,后者主要侵犯肢体近端、颈肌和躯干肌,典型表现以躯干为轴扭转。 3、应注意与舞蹈-手足徐动症等不同临床类型间的鉴别,舞蹈-手足徐动症患者肢体、躯干及面部出现范围广泛 不自主运动 ,呈粗大、多变和迅速跳...
...瘫患儿采用立体定向术毁损丘脑后 结节 、背外侧核及小脑齿状核或不同位点相结合可改善各种运动障碍,疗效达80%以上。 家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症苯二氮卓类药物有效,小剂量氯硝西泮(氯硝安定)效果较好。曾认为氟哌啶醇是最有效的药物。抗 癫痫 药可用苯妥英、扑米酮(扑痫酮)和卡马西平(酰胺咪嗪)等,ELISA测定血苯妥英平均水平(5.2±3.2)mg/...
发作性 舞蹈手足徐动症 即不自主的运动 综合征 、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性 癫痫 、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性 多动症 、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、 继发性 阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性 疾病 ,从儿童期开始发病,极为罕见。 舞蹈样手足徐动的原因 本病征是 常染色体 显性遗传性 疾病 ,病因未明。发作的...
(一)发病原因 手足徐动症(athetosis)的常见病因有:①遗传性或家族性:多为常染色体隐性遗传,较罕见;②脑血管意外;③ 颅内感染 ;④药物;⑤脑瘫:各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症;⑥高位颈髓病变。 不同类型病因不同,如发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症(paroxysmal dystonic choreoathetosis,PDC),是罕见的遗传性运...
1.临床分型 本综合征可为多种神经系统疾病表现,根据临床表现不同分为三型: (1) 双侧手足徐动 症(doubleathetosis):特点是常伴 肌阵挛 及不规则中、小幅度运动,常见于脑瘫患者。 (2)舞蹈手足徐动症(choreoathetosis):表现手足徐动症伴幅度较大的舞蹈样动作,见于家族性发作性舞蹈手足徐动症、非进行性家族性舞蹈手足徐动症等。 (...
有遗传背景的手足徐动症,预防显得更为重要。预防措施包括避免近亲结婚,推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工 流产 等,防止患儿出生。 早期诊断、早期治疗、加强临床护理,对改善手足徐动症患者的生活质量有重要意义。
咽喉肌、舌肌受累出现言语不清、 吞咽障碍 等;各种原因引起脑瘫可出现手足徐动症,如围生期缺氧性脑病、 早产 、产伤、胆红素脑病、大脑皮质发育不良、 脑穿通畸形 、胆红素脑病等,成人心跳骤停、中毒等导致缺氧性脑病等,故同时存在导致脑瘫的原发病表现;脑瘫患儿尚出现发育迟缓、智力缺陷、行走或说话延迟等表现。
发作性舞蹈 手足徐动症 即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性 癫痫 、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病,从儿童期开始发病,极为罕见。
(一)特发性 手足徐动症 (idiopathic athetosis)病因不明。其特征是两侧性手足徐动,伴有不同程度的肌张力增高和智能障碍。多为先天性,在生后数月内发病,于颜面、 头部 和四肢出现异常运动。智力发育落后,说话较晚或完全不能讲话。 步行困难 ,步行时下肢肌张力增高或呈 痉挛 性,与Little氏病相类似。 (二) 症状 性手足徐动症(sympt...
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