发作性舞蹈 手足徐动症 即不自主的运动综合征、发作性舞蹈指划样动作,又称运动诱发性 癫痫 、阵发性肌张力不全性舞蹈手足徐动症、家族性阵发性多动症、局灶性运动源性阵发性舞蹈手足徐动症、继发性阵发性多动症等。本病征是一种遗传性、发作性疾病,从儿童期开始发病,极为罕见。
(一) 小舞蹈病 (xhorea minor)主要 病理 改变为基底节、 大脑皮质 、 脑干 、 小脑 等处散在的 动脉炎 和 神经细胞 变性。常为急性风湿病的一种表现。80%发病于儿童期,多呈急性起病,起飞现前常有 前驱期 。此期平均一周左右,有轻度 体温 增高。以后出现四肢及脊背疼痛;手足活动笨拙不灵。持物不稳定,继之出现舞蹈样运动。开始轻而局限,逐渐波...
由于 慢性进行性舞蹈病 引起的临床表现,运动障碍最初表现明显的 烦躁不安 ,逐渐发展为异常粗大的舞蹈样动作。Huntington病也称慢性进行性舞蹈病,是基底节和大脑皮质变性的一种遗传病,属于神经内科罕见疾病,临床特征为慢性进行性舞蹈样动作(异常粗大的舞蹈样动作)和 痴呆 。
(一)先天性舞蹈症一般为 脑性瘫痪 或其他出生前后脑病可能产生的一种症状。出现时间较 小舞蹈病 为早,至迟在2岁前即已开始。都伴有其他症状如 智能障碍 、 震颤 、手足徐动或痉挛性 瘫痪 等。 (二)核黄疽核黄疽的生存者,日后可能发生多种不自主动作,包括舞蹈样动作。凭病史、智能障碍和其他形式的不自主动作可资鉴别。 (三)遗传性进行性舞蹈病本病发病多在中年以上...
简介(简介):舞蹈样不自主运动是 不自主运动 的一种临床表现。不自主运动或称异常运动,为随意肌的某一部分、一块肌肉或某些肌群出现不自主收缩。是指患者意识清楚而不能自行控制的骨骼肌动作。临床上常见的有肌束颤动、 肌纤维颤搐 、痉挛、 抽搐 、 肌阵挛 、 震颤 、舞蹈样动作、手足徐动和 扭转痉挛 等。
1.癔病 在对本病认识不足之前常易误诊为癔病。发作性舞蹈手足徐动综合征于儿童期起病,发作有特殊的诱因、发作时间短暂、家族遗传史明显、暗示治疗无效等特点,可与癔病相区别。 2. 癫痫 发作性舞蹈手足徐动综合征发作时无 意识障碍 可与癫痫大、小发作相鉴别。 3.其他 此外还需与反射性癫痫、 猝倒 症、手足搐搦症、急慢性舞蹈病、 先天性肌强直 和周期性家族性 麻痹...
依特征性的舞蹈动作、行为 人格改变 与 痴呆 三联症,结合家史考虑诊断。没有家史时,临床确诊有一定困难。基因 测试 ,神经影像学与神经心理学检查能有帮助。其中以基因测试最具诊断价值,将在后面进一步讨论。就舞蹈样不自主动作与异常运动而言,常需与多种有类似异常运动的疾病鉴别。
...、进食。在肢体表现为无一定方向的大幅度运动,如上肢的快速屈伸、上举,下肢的快速屈曲、外展、内收、脚趾不时伸屈等,病人常难以维持一定的姿势。 舞蹈样运动见于:①感染性舞蹈病:即 小舞蹈病 ,是一种多见于儿童的疾病,常为急性风湿病的一种表现,发生于妊娠者称为妊娠性舞蹈病。② 慢性进行性舞蹈病 :又称遗传性舞蹈病,起病多在30岁以后,有家族史及精神症状。③ 老年性...
...作的方法。 8.有自行缓解的趋势 进入老年后有自行缓解的趋势。 9.不影响智能发育 虽从儿童期起病,但对患儿的智能发育并无影响,冯氏的11个病例中就有一名博士生、3名大学生。 10.抗 癫痫 药有效 本病呈非癫痫,但各种抗癫痫药常有良好疗效。 根据上述临床特点,间歇性出现症状,发作时肌张力不全、强直、舞蹈手足徐动样动作、意识无障碍、有家族史等,可以做出诊断。
病因:舞蹈样运动在面部表现为面肌张力低,颜面松弛,外貌无神状,表情缺乏,在精神 紧张 时或谈话时面部出现舞蹈样运动,口半张,撅嘴,舌伸缩乱动,头不自主前屈、后仰、扭转或作鬼脸,手指有小的 震颤 ,有时有大幅度运动,以至不能写字、着衣、进食。行路不稳,常常 构音障碍 ,声音单调呈鼻音。
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