先天性胃壁肌层缺损（congenital defects of gastric musculature）指 胚胎发育障碍 所致 胃壁肌层缺损 。
膈疝 的形成除先天性膈肌融合部缺损和薄弱点外，还与下列因素有关： ①胸腹腔内的压力差异和腹内脏器的活动度；各种引起腹内压力增高的因素如弯腰、 排便困难 和怀孕等均可促使腹内脏器经 膈肌缺损 和薄弱部进入胸内。 ②随着年龄增长，膈肌肌张力减退和食管韧带松弛，使食管裂孔扩大，贲站或胃体可以经过扩大的食管裂孔突入后纵隔。 ③胸部外伤尤其胸腹联合伤引起膈肌破裂。膈疝...
...口伸延至腹部，探查腹内脏器情况，并作必要的手术。对于非穿透性 创伤 ，如病人症状不重，可细心观察。对于晚期创伤性 膈疝 可作择期手术。 2.先天性膈疝 ：先天性膈疝一旦明确诊断，应尽早施行手术治疗，以免日久形成粘连或并发 肠梗阻 或肠绞窄。婴幼儿病人术前应放置胃肠减压管，以兔麻醉和手术过程中肺部进一步受压而导致严重通气功能障碍。胸骨旁裂孔疝采用高位腹部正中切...
先天性皮肤缺损症(congenital skin defect)又名皮肤再生不良(aplasia cutis)，是指小儿出生时即在某处或几个区域内的表皮、真皮或甚至皮下组织出现的先天性缺损。属遗传性疾病。 【诊断】 1.出生时即有界限清楚的皮肤缺损，其基底呈红色粗糙、湿润的肉芽面；或为厚壁大疱，疱顶部很快破损而形成皮肤缺损。 2.损害大小不一，形态多为圆形，...
...对于疝入胸腔内的肠曲极易辨认，膈下游离气体的存在，提示腹内脏器穿孔，但由于胸内积液和积气，有时难以显示膈肌的破裂和疝入胸内胃肠的存在。 2.先天性膈疝按疝入胸内的不同脏器，胸部叩诊可呈浊音或鼓音，患侧 呼吸音减弱 或消失，有时胸部可听到 肠鸣 音，心脏和气管向对侧移位，腹部平坦柔软，婴儿蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X线检查可显示患侧胸部充气的胃泡和肠曲，肺组织...
...对于疝入胸腔内的肠曲极易辨认，膈下游离气体的存在，提示腹内脏器穿孔，但由于胸内积液和积气，有时难以显示膈肌的破裂和疝入胸内胃肠的存在。 2.先天性膈疝按疝入胸内的不同脏器，胸部叩诊可呈浊音或鼓音，患侧 呼吸音减弱 或消失，有时胸部可听到 肠鸣 音，心脏和气管向对侧移位，腹部平坦柔软，婴儿蛙腹消失。先天性膈疝的胸部X线检查可显示患侧胸部充气的胃泡和肠曲，肺组织...
本病尚无有效预防措施。故预防主要集中在防止术后的并发症上，主要有以下几点要注意： 1.清醒后取半卧位，以减轻腹腔脏器对膈肌的压力，有利于膈肌伤口的愈合。 2.术后持续胃减压，防止 腹胀 压迫膈肌。 3.肠蠕动恢复前，静脉输液，适量补钾。肛门排气后拔除胃减压管，进不胀气流质。 4.鼓励病人 咳嗽 ，超声雾化吸入，预防呼吸道并发症。 5.保持胸腔引流管通畅，防止...
先天性胃壁肌层缺损在穿孔发生前不易诊断，患儿生后一般情况好，无明显前驱症状，有正常排胎便史。常在生后3～5天发病。也有个别病例早至第2天或晚至第8天。起病急，突然出现 急腹症 表现，拒奶、 呕吐 、呕吐物为黄绿色或 咖啡 色、哭声低、 精神萎靡 、进行性 腹胀 、 呼吸困难 、青紫。晚期可出现 腹膜炎 表现， 发热 、 肠麻痹 、 脱水 、电解质紊乱、 休克...
先天性膈疝通常发生在膈肌的后外侧部分（Bochdalek疝），90%位于左侧。肠段甚至大部分的腹腔内容物可突入患侧胸腔。如左侧 膈疝 很大，则患侧的肺发育不良。出生后，新生儿因哭吵吸入气体使肠管充气扩张，迫使心脏及纵隔右移压迫右侧正常的肺而导致更为严重的急性呼吸窘迫症。严重的病例生后即出现呼吸窘迫，舟状腹，患侧胸腔可及 肠鸣 音。较轻的病例，当腹腔内容物通过...
先天性心包缺如或缺损(congenital pericardial absence or defect)是一种少见的心脏病。本病首先于1559年被Realdo Columbus解剖确认，但第1个可靠的病例是1793年由Baille报道的。
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