嗜铬细胞 ,主要分布在 肾上腺髓质 、 交感神经节 等 嗜铬组织 中,主管合成、贮存和释放 去甲肾上腺素 和 肾上腺素 。由成熟嗜铬细胞起源的 肿瘤 称 嗜铬细胞瘤 , 临床表现 以过量 儿茶酚胺 (去甲肾上腺素和肾上腺素)所致的一系列症群为特征,其中 高血压 为最突出的 症状 。由于肿瘤释放大量儿茶酚胺入血,导致剧烈的临床症群,如 高血压危象 、 低血压 ...
由于嗜铬细胞瘤病人的临床表现多种多样而使诊断有一定困难,但是在下述情况时应首先考虑嗜铬细胞瘤的可能性: 1、阵发性或持续性 高血压 病人,伴有 头痛 、 心悸 、多汗、 面色苍白 、胸、腹部疼痛、 紧张 、 焦虑 、濒死感等症状及高代谢状态; 2、患急进性或 恶性高血压 的儿童、青少年; 3、原因不明的 休克 ;高、 低血压 反复交替发作;阵发性 心律失常 ...
嗜铬细胞瘤(pheochromocytoma,PHEO)是由嗜铬细胞所形成的肿瘤。肾上腺外的嗜铬细胞瘤可发生于自颈动脉体至盆腔的任何部位。可导致血压异常(常表现为 高血压 )与代谢紊乱症候群。某些患者可因长期高血压致严重的心、脑、 肾损害 或因突发严重高血压而导致危象,危及生命,但如能及时、早期获得诊断和治疗,又是一种可治愈的 继发性高血压 病。
嗜铬细胞瘤约占 高血压 病因的0.5~1%。90%以上的患者可经手术治愈。因为本病发作时有引起急症意外的危险,加之尚有一部分为恶性嗜铬细胞瘤,故应及早诊治。但由于患者常呈间歇性发作,给某些实验及检查带来一定困难,所以,在检查方法的选择上应综合考虑。 1.实验室检查 一般实验室检查无特异性。耐糖量下降,基础代谢增高而血甭蛋白结合碘政治家有参考意义。通常将血、尿...
许多疾病都有类似嗜铬细胞瘤表现,因此鉴别诊断很重要。 1. 原发性高血压 某些原发性 高血压 患者呈现高交感神经兴奋性,表现为 心悸 、多汗、 焦虑 、心输出量增加。但患者的尿 儿茶 酚胺是正常的。尤其是在焦虑发作时留尿测定儿茶酚胺更有助于除外嗜铬细胞瘤。 2.颅内疾病 在颅内疾病合并有高颅压时,可以出现类似嗜铬细胞瘤的 剧烈头痛 等症状。患者通常会有其他神...
嗜铬细胞瘤 起源于由 神经嵴 中移行出来的 嗜铬细胞 。 嗜铬组织 能合成 儿茶酚胺 ,在 胚胎 期分布广泛,出生后仅少量残留在 肾上腺髓质 、 交感神经节 和体内其他部位。可形成 肿瘤 并合成及释放儿茶酚胺,引起 高血压 等 症状 。 【 病理 】 嗜铬细胞瘤约85~90%起源于肾上腺髓质,多为单侧,少数起源于两侧 肾上腺 ,肾上腺外的肿瘤从 颈动脉体 到...
(一)发病原因 嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%~90%,且多为一侧性;肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁(占10%~15%),少数位于肾门、肝门、膀胱、直肠后等特殊部位。多良性,恶性者占10%。与大部分肿瘤一样,散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。有报道在多发性内分泌腺瘤病(MEN-2A,MEN-2B)中的嗜铬细胞瘤有1号染色体...
(一)治疗 嗜铬细胞瘤一旦确诊并定位,应及时切除肿瘤,否则有肿瘤突然分泌大量CA、引起 高血压危象 的潜在危险。在早期,诊断多依靠临床特点及腹膜后注气造影等不够准确的技术,手术也多以剖腹探查为主,因而诊断错误及手术失败者居多。近年来,随着生化试验及显像技术的发展,PHEO的定性和定位诊断技术大为提高,术前处理加强摘除PHEO的手术成功率得以提高。 术前应采用...
在人体的 肾上腺髓质 、 交感神经节 等部位存在 嗜铬细胞 ,具有分泌 肾上腺素 和 去甲肾上腺素 等 儿茶酚胺类 激素 。 嗜铬细胞瘤 即是起源于这些部位的 内分泌 疾病 ,这种瘤持续或间断地释放大量 儿茶酚胺 ,引起持续性或阵发性 高血压 和多个器官功能及 代谢 紊乱。大多数病例如能及早诊治,可以治愈;但严重者病情凶险,变化多端,且有一部分为 恶性肿瘤 ...
嗜铬细胞瘤 (pheochromocytoma)发源于肾上腺髓质,交感神经节,旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织,故可发生自颈交感神经链至盆腔的部位。这些细胞产生血管活性的胺类。肾上腺素仅产生于肾上腺髓质及主动脉旁体(organs of Zuckerkandl)的肿瘤,而正肾上腺素产生于交感神经链的肿瘤。绝大多数小儿的嗜铬细胞瘤手术时约为4~6cm,切面呈棕黄...
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