...因素在内的各种刺激引起浆细胞增生以及浆细胞的恶性肿瘤是重要的发病基础。分子遗传学研究证明部分病例与异常的体细胞高突变有关。 (二)发病机制 淀粉样蛋白来源于变性的免疫球蛋白轻链，称为淀粉样轻链(AL)蛋白，可能是轻链的片段或全部，或者是Bence-Jones蛋白。无论是典型的 多发性骨髓瘤 还是良性的单克隆免疫球蛋白病都会产生过量的单克隆轻链，可能经过吞噬细...
1. 斑疹 型和苔藓样皮肤淀粉样变 斑疹型皮肤淀粉样变(macularamyloidosis，MA)和苔藓样皮肤淀粉样变(lichenoid amyloidosis，LA)是原发性限局性皮肤淀粉样变病最常见的两型，只局限于皮肤，还未见两者发展为系统性淀粉样变的报道。斑疹型好发于中年以上妇女，主要位于背部肩胛间区，也可累及躯干四肢。皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑...
1、注意个人卫生，保持皮肤清洁。 2、清洁皮肤时尽量轻柔、彻底。 3、易患人群应避免使用含油脂过多的护肤产品，以防阻塞毛孔。 4、增加体育运动，提高机体抗病能力。 5、尽量避免皮肤外伤，如出现伤口，应该及时消毒，并保持清洁，尽量使其干燥，不给病原菌提供温暖潮湿的环境。
...有齿痕，舌表面光滑、干燥或有蜡样 丘疹 、 结节 、斑块、大疱、裂隙、 溃疡 和出血，部分伴疼痛性 吞咽困难 。早期皮肤症状是轻度外伤后或自发性瘀点、 瘀斑 和 紫癜 ，好发于皱褶凹陷部位如眼睑、鼻唇沟、颈部、腋窝、脐部、外生殖器和口腔。特征性的皮肤损害是无症状的表面光滑有蜡样光泽的丘疹、结节和斑块，呈正常肤色、 琥珀 色或黄色，常伴有 出血倾向 。发生部位...
诊断 皮肤组织病理检查，结合结晶紫，硫代黄素T或刚果红特殊染色，必要时进行电镜检查具有特殊结构的淀粉样物质原纤维，可以确诊。 鉴别 本病临床上应与 神经性皮炎 、 结节性痒疹 、肥厚性 扁平苔藓 ，炎症后色素沉着等鉴别。组织病理上应与 胶样粟丘疹 、皮肤粘膜透明变性、卟啉病鉴别。
西医治疗 尚无特效疗法，可口服抗组胺剂。局部可用高效皮质类固醇软膏封包。小片皮损可用去炎松，泼尼龙等皮损内注射。0.1％维A酸霜外用，或 水杨 酸，焦油类等角质松解剂及角质促成剂酊成的配剂或软膏外用。亦可应用液氮冷冻治疗。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
(一)治疗 目前无特效疗法。可试用皮质类固醇激素。有骨髓瘤者应根据周围血或尿中单克隆免疫球蛋白水平进行单一化疗或联合化疗，如左旋苯丙氨酸氮芥联合泼尼松等。有报告造血干细胞移植可能使病情得以缓解。 (二)预后 本病预后较差，平均生存期无骨髓瘤者为13个月，合并骨髓瘤者为5个月。
病因尚不明，可能与遗传和免疫有关。光镜、电镜组织化学及免疫学等方面的研究均证实淀粉样物质来源于表皮，由变性的表皮细胞逸入真皮中，并转化为淀粉样蛋白，沉积在真皮乳头内所致。
(一)发病原因 病因不明确。 斑疹 型和苔藓样皮肤 淀粉样变病 可能与家族遗传因素有关，据观察有家族史者发病率高达28%，具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因，长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和 色素异常 ，形成所谓摩擦性黑变病(friction melanosis)，继之可发生淀粉样变称为摩擦性淀粉样变病(fri...
(一)治疗 1.尚没有满意的治疗办法 患者常常 瘙痒 显著，应当注意避免搔抓和摩擦，给予抗组胺药物口服、普鲁卡因静脉点滴、皮质类固醇激素局部注射或外用。封包疗法能够提高疗效并有效避免对皮肤的物理刺激。DMSO单独或与皮质类固醇激素混合外用有一定的疗效，维A酸类药物特别是第二代阿维A酯(维甲酸依曲替酯)用于本病也收到良好的效果。另外还可试用 水杨 酸软膏、松馏...
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