本病可发生于任何年龄，但以40～60岁者多见，约占2/3。男性发病较多见，是女性的2～3倍。临床上分为发病初期、活动期和纤维板块收缩期3期。 1.疼痛 初起可无症状，以后可出现疼痛，多发生于腰部或下背部并放射至下腹部、腹股沟区、外生殖器或大腿的前内侧。疼痛为钝 胀痛 ，开始为单侧，随病情发展可出现双侧痛。 2.亚急性炎症表现 如 下腹痛 、 肾区压痛 、 低...
(一)发病原因 约2/3的腹膜后纤维化发病原因不明，临床上将其称为 特发性腹膜后纤维化 (idiopathic retroperitoneal fibrosis);另1/3病例的发病原因可能与某些药物、肿瘤、外伤或手术、出血、 尿外渗 、辐射、非特异性胃肠炎症(如Crohn病)、阑尾炎、憩室炎，各种感染(如结核、 组织胞浆菌病 、 梅毒 、 放线菌病 )等因...
RPF应与腹膜后 淋巴瘤 、增生性淋巴结炎、转移瘤、原发性肿瘤、主动脉周围血肿及淀粉样变相鉴别。除临床表现外主要是影像学检查。 RPF特征是肿块较大，密度均匀，并与主动脉相连紧密;主动脉本身及其周围器官无明显受压移位;主动脉与椎体间距不变化; 输尿管狭窄 者向中心牵拉移位。 1. 输尿管结石 病人有腰部疼痛并可向下腹部、外阴、大腿内侧放射。但输尿管结石引起的...
大量临床研究发现以下因素可能与 腹膜后纤维化 有关。 1.自身 免疫缺陷 临床资料表明，有8%～15%的 特发性腹膜后纤维化 患者可同时伴有腹膜后以外的纤维化，其病史中有 硬皮病 、嗜伊 红细胞增多 症、 结节 性动脉炎、 系统性红斑狼疮 、肾小球肾炎、Riedle甲状腺炎、 硬化 性胆管炎、 纵隔纤维化 和眶后纤维假肿瘤等疾病，提示腹膜后纤维化可能是系统性...
1.由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，而引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。 2.因肾阻塞，而引起 高血压 及高血压性 头痛 。
...羟色胺阻滞剂，通过对受体部位的竞争性抑制作用增加内源性 5-羟色胺水平。Graham提出，在易感患者，5-羟色胺可引起 类癌综合征 样的异常纤维化反应。2-溴麦角隐亭(bromocriptine)是麦角生物碱的一种衍生物，但并非5-羟色胺阻滞剂，也可能与腹膜后和 纵隔纤维化 有关。可能麦角生物碱作为半抗原引起过敏或自身免疫反应，但至今尚无令人满意的证据。 3...
...或胃肠直接受损(如移位狭窄)有关。 曾有报道胆道和胰管狭窄，若累及门静脉或脾静脉，可致 门脉高压 ，出现食管胃底 静脉曲张 和 腹水 。由于纤维化使后腹膜或肠系膜淋巴回流受阻，故亦能引起蛋白丢失性肠病或吸收障碍。后腹膜腔淋巴、静脉或小动脉受压或梗阻，可出现一侧或双侧腿肿、阴茎肿胀或 阴囊水肿 ，甚至有腹壁静脉充盈或曲张，下肢 血栓形成 ，下肢末端脉弱、 间歇...
...dleaspiration)活检，亦可通过腹腔镜检查切取肿块组织进行活检。1997年Stein首次报道在CT引导下应用细针抽吸来诊断 特发性腹膜后纤维化 ，2/3病例得以确诊。抽吸出的主要是纤维细胞和小淋巴细胞等炎症细胞，通常两者分别出现，少数同时出现。此外，尚有作者报道在X线引导下经腔静脉对大动脉周围肿块穿刺活检来确诊和随访。对不能确诊者应行剖腹探查手术取...
【预后】 后腹膜纤维化 是有一定自限性而进展较缓慢的疾病，偶可遇到炎性过程自发消退。若系药物引起者（如羟甲丙基甲基 麦角 酰胺）停药后有可能逐渐恢复，时间需数月到数年不等。后腹膜纤维化死亡率约9%，死因通常为肾功能不全，且常因诊断延误而发生。对适当的治疗有效果时预后尚好。
特发性腹膜后纤维化(idiopathic retroperitoneal fibrosis)指由于不同病因引起的腹膜后结缔组织的炎性反应与纤维化，形成致密的纤维组织包绕并压迫腹膜后的脏器(如输尿管和邻近大血管)。压迫输尿管可引起上 尿路梗阻 ，严重时可影响肾脏功能，导致 尿毒症 。
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