血管网织细胞瘤(Angioreticuloma)有人称之为血管母细胞瘤)为良性肿瘤,占 颅内肿瘤 的1.3%~2.4%。男性多于女性,约为2:1。多见于青壮年。本病有遗传倾向。临床症状示肿瘤位置和性质而异,患者多合并有其他脏器的血管瘤性病变或 红细胞增多 症,视网膜和脑内同时发生肿瘤者称Von Hippel Lindau病。
...不同而出现相应的症状和体征,可有不同程度的 偏瘫 、偏侧 感觉障碍 、 偏盲 等。少数出现 癫痫 发作。 此外,临床表现与病理分型有关。毛细血管型和混合型肿瘤易形成较大的 囊肿 ,颅内压增高症状进展快,病程短,易出现强迫头位及脑干症状。细胞型肿瘤因实质成分较高,病程进展较缓慢,症状较晚出现。海绵型易出现瘤 内出血 ,病程较短,症状波动性较大,常可突然恶化。如...
(一)发病原因 血管网织细胞瘤有家族病史者占4%~20%,病因不清,2000年WH0将其归为来源未明肿瘤。由于本病常并发视网膜 血管瘤 、 胰腺囊肿 、 嗜铬细胞瘤 等,而这些病变均来源于中胚层,且具有家族倾向,因此认为它具有遗传因素。Oertelt等认为约有5%的病例有家族史,为常染色体显形遗传,男女具有相同的外显率。VHL病的基因位于染色体3p25-p2...
囊性血管网状细胞瘤应与 星形细胞瘤 相鉴别,后者瘤 结节 增强,扫描强化不均匀,密度较低。 钙化 不能作为二者鉴别点,因二者均有钙化。实体型血管网状细胞瘤应与 髓母细胞瘤 鉴别,前者常伴有von Hippel-Lindau综合征,后者多见于小脑蚓部。对于瘤结节位于囊内者,在术前鉴别有一定困难。肿瘤位于桥小脑角者,需与 听神经瘤 相鉴别,后者多为实体,常有听力...
(一)治疗 此瘤为血管源性良性肿瘤,手术全切除为首选治疗,全切除肿瘤可以治愈此病。囊性肿瘤经探查穿刺证实后,先切开囊腔吸出囊 液,将自囊壁突入囊内的瘤 结节 沿其周围剥离,全部切除。对瘤结节无明显突出而隐蔽在囊壁 内者,应仔细寻找,发现颜色厚度异常处,予探查剥离,找到瘤结节,予以切除。单纯引流 囊肿 , 只能获得一时的症状缓解,常于数年内症状复发。一般囊性肿...
可并发 脑积水 , 共济失调 ,多合并有其他脏器的 血管瘤 性病变或 红细胞增多 症等。 如进行手术治疗,可能出现以下并发症: 1. 颅内出血 或血肿 与术中止血不仔细有关,随着手术显微镜的应用及手术技巧的提高,此并发症已较少发生。创面仔细止血,关颅前反复冲洗,即可减少或避免术后颅 内出血 。 2. 脑水肿 及术后高颅压 可用 脱水 药物降低颅内压,糖皮质激...
1.治愈:肿瘤全部切除,颅高压症状消失,小脑症状改善。 2.好转;肿瘤未能切除,单纯引流 囊肿 或行分流术,颅高压症状改善。 3.未愈:肿瘤未切除,症状无改善。
1.手术治疗:首选,彻底切除,囊性者全切壁 结节 , 囊肿 壁可不切除,忌作肿瘤穿刺、活检或过早分块切除,侵入脑干确认不能切除时亦不宜活检或部分切除,多发病例应分期切除。 2.放射治疗:仅适于未能切除的病例,效果难以肯定。 3.立体定向放射治疗(r-刀或x-刀)。 4.预防感染、对症治疗。
1.手术治疗:首选,彻底切除,囊性者全切壁 结节 , 囊肿 壁可不切除,忌作肿瘤穿刺、活检或过早分块切除,侵入脑干确认不能切除时亦不宜活检或部分切除,多发病例应分期切除。 2.放射治疗:仅适于未能切除的病例,效果难以肯定。 3.立体定向放射治疗(γ-刀或X-刀)。 4.预防感染、对症治疗。
①手术后残留及复发 ②肿瘤侵入功能区或年老体弱不能耐受手术者 ③有严重的梗阻性 脑积水 ,需行脑室-腹腔分流术与伽玛刀结合治疗 ④对于囊变较大者,需手术与伽玛刀结合治疗。
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