脑白质偏少是脑白质 营养不良 的一个表现。
异染性脑白质营养不良 异染性脑白质营养不良是 脑白质营养不良 一类 疾病 中最常见的一型。是 芳基硫酸酯酶 A的活性缺乏,引起脑 硫脂 沉积于体内,导致 中枢神经系统 广泛 脱髓鞘 ,以脑白质受影响最重。用 甲苯胺蓝 染色 可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在 神经元 、胶质细胞和 巨噬细胞 内,也散见于脑白质各处及 末梢神经 中。肝、肾同时有异染物沉积。 病程...
异染性脑白质退化症 ( Metachromatic leukodystrophy ) 分类系统及外部资源 脑硫脂 ICD - 10 E 75.2 ICD - 9 330.0 OMIM 250100 DiseasesDB 8080 MedlinePlus 001205 eMedicine ped/2893 MeSH D007966 异染性脑白质退化症 ( Me...
MRI显示脑白质萎缩是 遗传性多发脑梗死性痴呆 的临床诊断的症状。
脑白质病是一种大脑的结构性改变,以中枢神经细胞的髓鞘损害为主要特征,病变累及专门发挥高级大脑功能的白质束。其临床表现从 注意力不集中 、 健忘 和个性改变,到 痴呆 、 昏迷 ,甚至死亡。
简介 又称 肾上腺 - 弥漫性轴周性脑炎 。本病是X链隐性遗传疾患。主要表现为 肾上腺皮质 功能不全,脑白质进行性 髓鞘 脱失及组织中饱和长链脂 肪酸 病理 性堆积。发病年龄1个月-53岁,几乎均为男性。病程呈现进行性恶化直至死亡,一般不超过9年。首发 症状 可有行为障碍、“ 精神分裂症 ”、 步态 障碍及视听力减退。患者可有 孤僻 、怪异的攻击性暴力行为,...
简介 又称 肾上腺 - 弥漫性轴周性脑炎 。本病是X链隐性遗传疾患。主要表现为 肾上腺皮质 功能不全,脑白质进行性 髓鞘 脱失及组织中饱和长链脂 肪酸 病理 性堆积。发病年龄1个月-53岁,几乎均为男性。病程呈现进行性恶化直至死亡,一般不超过9年。首发 症状 可有行为障碍、“ 精神分裂症 ”、 步态 障碍及视听力减退。患者可有 孤僻 、怪异的攻击性暴力行为,...
异染性脑白质营养不良 疾病分类 神经内科 疾病概述 异染性脑白质营养不良(MLD)又称为脑 硫脂 沉积病, 常染色体隐性 遗传,是芳基硫酸脂酶A缺陷所致的 髓鞘形成 不良。 按起病年龄及临床征象, MLD可分为晚婴型、幼年型和成年型3型。 晚婴型最多见,占全部病例的60%~70%,初生时正常,85%发病前已能正常行走。多在2岁左右起病。早期 步态异常 , 共...
已经发育成熟的正常髓磷脂被破坏,即:脑白质脱髓鞘(demyelination)疾病。它主要包括:多发 硬化 、进行性多灶性脑白质病、急性散发性脑脊髓炎、 亚急性硬化性全脑炎 、桥脑中央髓鞘溶解症、 胼胝 体变性、皮层下 动脉硬化 性脑病和同心圆硬化等。
为什么说颅脑照射和抗肿瘤化疗是中毒性脑白质病的非常确定病因?因为,随着肿瘤发病率的上升,以及肿瘤放、化疗和免疫治疗等广泛的应用,抗肿瘤治疗所致的脑白质病越来越多,所以,我们进一步认识肿瘤放化疗引起的脑白质病有着重要的临床意义。 放疗性脑白质病:颅脑照射引起的神经毒性程度与接受照射的总剂量、时间、剂量—分割方案及受照容积有关。照射产生的脑白质病分为3期,即急性...
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