...儿出生后即显示出许多畸形外观，体格较一般新生儿明显巨大，舌头巨大，常伸出口外，活动笨拙，影响正常的哺乳动作及咬合，嘴并不增大。常有腹部膨大 脐膨出 或 脐疝 。患儿出生后1个月内可呈 消瘦 状态，皮下脂肪明显减少，但以后几个月则生长逐渐加速，甚至接近巨大畸形。至1周岁左右，表现吐字不清、 言语障碍 ，下颌突向前方。 低血糖 发作为本病的突出症状，在出生后几小...
暂无相关资料
本病预后不良。除轻症者外，极少成活，通常于1～4个月内死亡。
与其它 肥胖 、肿瘤鉴别。
本病病因未明。为先天性遗传性疾病。属常染色体隐性遗传。常发生于近亲结婚的子代。其发病机理尚未十分明了，有人测定4例患儿的血浆胰岛素浓度，发现均有明显升高，认为增生的胰岛β细胞分泌功能亢进而产生高胰岛素血症是发生 低血糖 的基础。有人认为胰岛α细胞功能相对不足，糖原分解障碍亦可能是低血糖发作的原因。
肾上腺瘤、Wilms瘤、精原细胞瘤、 肝母细胞瘤 以及腹腔肿瘤等。
脐膨出 是最常见的先天性腹壁发育 畸形 。 发病率 为1／5000－1／10000。多为男性。病因目前尚不清，部分学者认为本病有家族倾向。脐膨出表面覆盖透明的囊膜，内层为 壁层 腹膜 ，外层为 羊膜 ，囊内容物为腹腔脏器，巨大的脐膨出囊内除肠道外还可见肝、肾、脾、 膀胱 等。脐膨出常合并 心血管 、 消化 、泌尿、运动、 中枢神经系统 的畸形。本病的治疗视脐...
（一）发病原因 脐膨出是由于胚胎发育过程中胚胎体腔关闭过程停顿所引起。胚胎早期原肠由卵黄囊分化而来，原肠的中段与卵黄囊之间由卵黄管相接。由于胚胎发育过程中背轴生长较快，当背轴增长时，开放的 脐带 腔周围的腹壁向中央形成类似荷包样的褶皱，由外周向中央紧缩。 其中可以分为4个区： ①头襞，体层将形成胸壁、上腹壁和膈肌； ②尾襞，其体层和尿囊将形成下腹壁和膀胱； ...
是一种先天性腹壁发育不全，在 脐带 周围形成腹壁缺损，腹腔 内脏 脱出，为罕见的 新生儿 畸形 ，属于急症，需立即手术修补，否则 死亡率 很高。 参看 脐膨出
母孕期定期腹部超声检查，可早期发现脐膨出，以便产后立即采取治疗措施。 预后 脐膨出预后与就诊早晚、出生体重、类型、有无伴发严重畸形及并发症等因素有密切关系。 1.手术时间 有作者报道脐膨出患儿生后12h内手术者，死亡率为12%～14%，超过24h为43%～66%，而脐膨出破裂者高达75%。由此可见，早期囊膜无感染、肠道内积气较少，有利于肠管及脏器还纳，易于一...
所有搜索结果仅供参考，如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。