脊索瘤 来自胚胎脊索的残余,退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨内,但部分可向腹侧折入咽壁,其与咽部上皮融合处的细胞有迅速增长的潜力,在某些诱因的作用下,可形成脊索瘤,是一种罕见的低度恶性肿瘤。 病理见肿瘤由典型的空泡细胞和粘液基质所组成,其特点为分叶结构,细胞呈不规则条索状、团块状或假腺泡状生长,并可形成巨大空泡的合体细胞。可发生于任何年龄,以中年居多,男性多于...
诊断 成年患者有长期 头痛 病史,并出现一侧展神经 麻痹 者,应考虑到 脊索瘤 的可能,但确定诊断尚需借助X线、CT和MRI等影像学检查。 鉴别 脊索瘤应与 脑膜瘤 相鉴别。同部位脑膜瘤可引起局部骨质受压变薄或 骨质增生 ,而少有溶骨性变化。DSA常见脑膜供血动脉增粗,有明显的肿瘤染色。 如脊索瘤向后颅窝生长应与桥小脑角的 听神经瘤 作鉴别。听神经瘤在颅骨平...
颅内脊索瘤为良性肿瘤, 生长缓慢 ,病程较长,平均可在3年以上。 头痛 为最常见的症状,约70%的病人有头痛,有时在就医前即已头痛数年。常为 全头痛 ,也可向后枕部或颈部扩展。头痛性质呈持续性 钝痛 ,一天中无显着变化。如有 颅内压增高 则势必加重。 脊索瘤 的头痛与缓慢持久的颅底骨浸润有关,头痛也可再发。 颅内脊索瘤的临床表现可因肿瘤部位和肿瘤的发展方向而...
预后 按照现在的治疗方法,颅内脊索瘤的预后是不良的。一般是在诊断以后3~4年内死亡,常常是因为直接损害重要神经结构所致。虽有生存10~15年的报告,却属少数,5年生存率据估计低于10%。 综合近来文献报道,外科手术和常规放疗(50~60Gy)是主要疗法,其中肿瘤全切除与次全切除率69%,5年随访死亡率34%,复发率43%。影响5年生存率与复发率的因素有: 1...
来自胚胎脊索的残余,退化的脊索通常都嵌入蝶骨和枕骨内,但部分可向腹侧折入咽壁,其与咽部上皮融合处的细胞有迅速增长的潜力,在某些诱因的作用下,可形成 脊索瘤 ,是一种罕见的低度恶性肿瘤。
西医治疗 脊索瘤 解剖位置深在,手术暴露困难,加之起病隐匿,病程较长,病人来诊时肿瘤已经广泛侵犯颅底,因此手术难度较大。由于脊索瘤对放射线不敏感,常规放疗通常只起到姑息性治疗的作用,放射外科的长期疗效仍不明确,因此,手术仍是本病的主要治疗方法。 1.外科手术 由于次全切除肿瘤的5年生存率较活检者长,因此应尽量切除肿瘤。近年来许多学者仍致力于各种手术入路的选择...
脊索瘤 多位于鼻咽,随着肿瘤增大,常有 头痛 、进行性 鼻塞 、脓性鼻涕、鼾声、嗅觉减退、 耳鸣 、 耳聋 等。发生于口咽、下咽者较少,可有吞咽下不适及出现 呼吸困难 。肿瘤向颅内发展,可出现颅神经受累的症状。查体可见鼻咽顶壁、咽后壁、侧壁上有肿块隆起,基底广,触之稍硬,表面有正常粘膜。
(一)发病原因 脊索瘤 起源于胚胎残留的脊索组织。在胚胎期间,脊索上端分布于颅底的蝶骨和枕骨,部分达到颅内面,并与蝶鞍上方的硬脑膜相衔接,在枕骨部分可达该骨之下面(即舌咽面),一部分亦可位于颅底骨和咽壁之间。脊索的下端分布于骶尾部的中央及中央旁等部位。当胎儿发育至3个月的时候脊索开始退化和消失,仅在椎间盘内残留,即所谓的髓核。如果脊索的胚胎残留在上述部位滞留...
某些动物所特有的原始 骨骼 称为 脊索 。它位于这类动物身体的中轴、 消化管 的背侧,有支撑动物身体的功能。文昌鱼、柱头虫等具有脊索,故称为脊索动物。动物由脊索动物进化到 脊椎动物 时,脊索被 脊柱 所替代。 脊索动物(Chordata) 是动物界最高等的一个类群,也是种类相当丰富的一个门(phylum) 。它包括从低等的如现代海洋中的文昌鱼、 海鞘 等,到...
由于肿瘤发生于颅底,可引起交通性 脑积水 。如肿瘤向桥小脑角发展,则出现 听觉障碍 , 耳鸣 、 眩晕 。 脊索瘤 起源于鼻咽壁近处,常突到鼻咽或浸润一个或更多的鼻旁窦。引起鼻不能通气、阻塞、疼痛,常见有脓性或血性鼻分泌物,也因机械性阻塞、致 吞咽困难 ,鼻咽症状常在神经受累之前出现,必须切记查看鼻咽腔,有13%~33%的机会看到肿块。 外科手术并发症包括 ...
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