本病是是先天缺陷性脂质代谢障碍所致的组织内类脂质增多并沉积.主要有糖脂,磷脂及胆固醇等沉积.其发生机制,大都是由于作用于脂质分解代谢某些环节上的酶类的遗传性缺失,使其相应的底物(脂质)分解代谢不能进行而沉积在组织内。
脂质沉积症是一组遗传性疾病，系由于脂代谢酶的先天性缺陷而导致脂酸、胆固醇或类脂复合物在肝脏和脾脏等脏器内沉积。包括 戈谢病 、尼曼– 皮克病 、酸性酯酶缺乏症、胆固醇酯沉积病、家族性 高脂蛋白血症 、无脂蛋白血症等。
脂质A （ 英语： lipid A ）为一种 糖磷脂 ，由 D - 氨基葡萄糖 双糖 组成的基本骨架，不同 细菌 骨架一致。具有 内毒素 毒性 与 生物学 活性成分 ，无种属特异性。 参考来源 维基百科-脂质A
内分泌性肌病 (endocrine myopathy)包括 甲状腺 性 肌病 、 皮质类固醇 性多发性肌病、 肾上腺皮质 功能不全、 甲状旁腺 性和 垂体病 性肌病等。 内分泌性肌病的病因 (一)发病原因 部分类型 内分泌性肌病 的病因与 自身免疫 性 内分泌病 、酶缺陷或不同 内分泌 激素 体内水平异常导致的 代谢障碍 有关。另有部分类型病因尚不清楚。 (...
1.病史 注意发病年龄，家族遗传病史，隐袭性发病，缓慢逐渐进展的起病方式，有无发育迟滞，病后精神状态异常，智力减退， 表情淡漠 ，运动笨或肢体 瘫痪 ， 视力障碍 ， 听力障碍 ， 抽搐 或去脑强直发作，尿便失控等。 2.一般体检 注意有无肝、脾及 淋巴结肿大 ，皮肤鱼鳞癣， 黄色瘤 或 丘疹 样皮损，有无 白内障 。 检查： 1.神经检查 应检查视力、视野
酒精中毒性肌病 (alcoholic myopathy)又称之为 酒精性肌病 (alcoholic myopathy)，是由 酒精中毒 引起，发病机制未明的一种 肌肉 病变。 临床表现 可有急性 肌病 和慢性肌病两种，严重程度与饮酒量有关。 酒精中毒性肌病的病因 (一)发病原因 本病患者多有长期大量饮酒史，酒中毒性 肌病 与 酒精 毒性 作用密切相关，但其发...
脂质贮积病 lipid storage diseases 一组 脂质 （包括 糖脂 ）在血和组织中不正常堆积并伴有典型 临床表现 的 综合征 ，又称脂质沉积病。种类甚多，临床表现各异，常累及 神经系统 ，而表现为 脱髓鞘 疾病 。多为 常染色体隐性 遗传。主要有以下几种。 尼曼－皮克二氏病 一种脂质 代谢 缺陷病。多见于犹太人，中国也有报道。先天性的 神经鞘...
脂质代谢紊乱 (disturbance of lipid metabolism)，先天性或获得性因素造成的 血液 及其他组织器官中 脂质 ( 脂类 )及其 代谢 产物质和量的异常。脂质的代谢包括脂类在 小肠 内 消化 、吸收，由 淋巴系统 进入血循环(通过 脂蛋白 转运)，经 肝脏 转化，储存于 脂肪组织 ，需要时被组织利用。脂质在体内的主要功用是氧化供能，...
...浓度持续增加，引起 细胞 兴奋—收缩脱耦联，就会导致 高血压 、 心肌梗塞 、 心力衰竭 、 猝死 等 疾病 发生，近来称之为细胞内的“ 钙沉积 ”或“钙内流 ”。 钙沉积的原因 钙质沉着 症是不溶性钙盐沉积于组织所产生的 疾病 。分为特发性、转移性和营养不良性。特发性钙质沉着症多原 因不明，转移性钙质沉着症继发于钙磷代谢障碍性疾病，如 甲状旁腺功能亢进 、...
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