...。它是一种遗传性代谢障碍，表现为高脂β-蛋白血症，且由于β-脂蛋白(LDL)受体缺乏或功能不全，导致细胞内胆固醇代谢降低。有家族性，系常染色体显性遗传。纯型合子血清胆固醇水平大于400mg/L。 高脂蛋白血症Ⅱb型(...
...肝脏输出含Apo B的脂蛋白，继而使LDL生成增加;②肥胖使全身的胆固醇合成增加，引起肝内胆固醇池扩大，因而抑制LDL受体的合成。 有人认为肥胖是血浆胆固醇升高的一个重要因素，其作用尚被低估了。依照体重指数(BMI)将受试者分为6组：A组...
...在ApoB100存在下，LDL受体可结合LDL；在ApoE存在下，既可结合LDL，又可结合VLDL、β-VLDL。与LDL受体不同，还有一种仅与ApoE脂蛋白结合的特异受体存在，据以下临床现象及实验结果推测还有另一种受体的存在：①纯合子...
...脂蛋白是血液中脂质的运输形式，并与细胞膜受体结合被摄入细胞内进行代谢。一、乳糜微粒CM是饮食高脂肪食物后，由肠壁细胞合成的富含TG的巨大脂蛋白，80-100nm。血中半寿期为10~15分钟，食后12小时，正常人血中几乎无CM。它在肠上皮...
...脂蛋白受体主要包括乳糜粒受体（CM-R）、极低密度脂蛋白受体（VLDL-R）、低密度脂蛋白受体（LDL-R）、高密度脂蛋白受体（HDL-R）和清道夫受体（scavenger receptor）等。脂蛋白受体的检测与一般受体检测方法的原理及...
...100分子中Arg→Gln3500，LDL分子不能与LDL受体结合，导致高脂蛋白血症，如Innerarity的家族性高脂蛋白血症。ApoB100的cDNA中某一核苷酸的变异或缺失，均可引起家族性低β-脂蛋白血症，迄今已发现有25种之多，血浆...
...一级结构和部分空间结构，见表2-4，并进一步研究结构和功能的关系。载脂蛋白在稳定脂蛋白构型，结合与转运脂质，调节脂蛋白代谢关键酶活性，识别脂蛋白受体，调节脂蛋白代谢以及提供脂蛋白的免疫原性等方面具有重要作用。表2-4 人血浆的主要载脂蛋白...
...不能激活，CM中TG不能水解转变成CM残粒，无法被LDL受体识别进行代谢，从而造成CM在血浆中堆积。（二）Ⅱa型高脂蛋白血症Ⅱa型又称为家族性高胆固醇血症，血浆LDL和Ch明显升高。血清脂蛋白电泳呈现浓染的β-脂蛋白带，提示β-脂蛋白含量...
...分子形式，分别称为α、β亚基，二者以非共价键结合。515kD的α亚基以贯通形式存在于细胞膜上，85kD的β亚基存在于膜内（见图7-5）。二、LRP功能直到目前为止，LRP的功能尚未完全清楚。LRP具有脂蛋白受体的以下特性：①摄取含ApoE的...
...缩小，并变成ApoB100为主的LDL。LDL一部分经肝脏LDL受体识别摄取入肝脏（图中9）；另一部分氧化后经肝及肝外组织清道夫受体识别入肝外组织细胞（图中10）。HDL是肝脏（图中11）和小肠中（图中12）合成的一种脂蛋白，具有从末稍组织...
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