...能够直接影响血浆脂质代谢的蛋白质至少有十八种,它们可划分如下三大类:1.载脂蛋白类:包括ApoAⅠ、AⅡ、AⅣ、CⅠ、CⅡ、CⅢ、C、E和(a)等;2.血浆脂酶类:包括脂蛋白脂肪酸(LPL)、肝脂酶(HL)、卵磷脂胆固醇酰基转移酶(...
...(一)发病原因 遗传学研究表明,本病呈常染色体隐性遗传。 (二)发病机制 脂蛋白肾小球病的发病机制尚未完全阐明,多数认为与脂质代谢异常有关。现已知道,脂代谢异常会促发肾小球损伤;而肾小球病变也会影响到脂质代谢。许多全身性疾病(包括罕见的...
...肝细胞膜上的apoE受体而被吞噬利用,另外还可进一步入被水解生成LDL(图5-5)。图5-5 极低密度脂蛋白(VLDL)的代谢过程IDL:中间密度脂蛋白;LDL:低密度脂蛋白;由此可见,VLDL是体内转运内源性甘油三酯的主要方式。3....
...脂类在血液中以脂蛋白形式进行运送。并可与细胞膜上存在的特异受体相结合,摄取进入细胞内进行代谢。迄今为止,报道的受体已有很多种,研究最详细的是LDL受体,其次是清道夫受体,再就是VLDL受体,这三种受体的氨基酸序列。构象及与配体的结合部位...
...【概述】 由于脂肪代谢或运转异常使血浆一种或多种脂质高于正常称为高脂血症。脂质不溶或微溶于水必须与蛋白质结合以脂蛋白形式存在,因此,高脂血症常为高脂蛋白血症(hyperlipoproteinemia)。表现为高胆固醇血症、高甘油三酯血症或...
...。它是一种遗传性代谢障碍,表现为高脂β-蛋白血症,且由于β-脂蛋白(LDL)受体缺乏或功能不全,导致细胞内胆固醇代谢降低。有家族性,系常染色体显性遗传。纯型合子血清胆固醇水平大于400mg/L。 高脂蛋白血症Ⅱb型(...
...脂类在血液中以脂蛋白形式进行运送。并可与细胞膜上存在的特异受体相结合,摄取进入细胞内进行代谢。迄今为止,报道的受体已有很多种,研究最详细的是LDL受体,其次是清道夫受体,再就是VLDL受体,这三种受体的氨基酸序列。构象及与配体的结合部位...
...脂类在血液中以脂蛋白形式进行运送,并可与细胞膜上存在的特异受体相结合,被摄取进入细胞内进行代谢。迄今为止报道的受体已有很多种,研究最详尽的是LDL受体,其次是清道夫受体,再就是VLDL受体。这三种受体的氨基酸序列、构象及与配体的结合部位...
...Kwiterovich 选择正常人和家族性高载脂蛋白β脂蛋白血症患者成纤维细胞进行培养,分别观察碱性蛋白Ⅰ、Ⅱ在不同脂质、脂蛋白和LDL-ApoB浓度下对细胞油酸代谢的影响,结果发现BPⅠ剌激油酸转化为甘油三酯的比率与血浆总胆固醇、...
...只有17%,异型合子约30%。因为LDLS不能进入细胞,因此不能进行细胞内代谢,LDLS在血浆内积聚大量老化的LDLS诱发黄斑瘤、结节性黄瘤及动脉硬化症(冠状动脉硬化及外周动脉硬化)。 高脂蛋白血症Ⅱb型:至今尚不清楚。...
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