cysteine (Cys) 1名称: cysteine 2缩写:Cys 一种生物体内常见的 氨基酸 ,可由体内的 蛋氨酸 ( 甲硫氨酸 ,人体 必需氨基酸 )转化而来,可与 胱氨酸 互相转化。 HSCH2CH(NH2)COOH,(C3H7NSO2)为含硫α-氨基酸之一,遇 硝普盐 (nitroprusside)呈紫色(因SH而显色),存在于许多 蛋白质 、...
L-胱氨酸 是在1810年由Wollaston从 膀胱结石 中发现的。1832年,Berzelius将其命名为 胱氨酸 ,它是一种含硫 氨基酸 ,在 蛋白质 中有少量存在,多含于头发、指爪等的 角蛋白 中。 L-CYSTINE 分子式(Formula): C6H12N2O4S2 分子量 (Molecular Weight): 240.29 CAS No.: ...
一种 肾小管 的遗传性缺陷,由于肾小管重吸收 胱氨酸 减少,尿中含量增加而引起,尿路中常有 胱氨酸结石 形成。 胱氨酸尿症 系 常染色体隐性遗传 , 杂合子 者尿中胱氨酸分泌也可增加,但很少形成 结石 。 胱氨酸储积症的原因 胱氨酸尿症 的主要问题是 肾小管 对 胱氨酸 重吸收 减少,从而引起尿中胱氨酸浓度增加。胱氨酸于酸性尿中很少溶解,当它的浓度超过其溶解...
胱氨酸尿症 (cystinuria)是一种家族性 遗传性疾病 ,为 常染色体隐性遗传病 ,是由近端肾小管 上皮细胞 及 空肠 黏膜 对二碱基氨基酸(包括 赖氨酸 、 精氨酸 、 鸟氨酸 )及 胱氨酸 等转运障碍所致。本病临床罕见,主要发生在儿童和 婴儿 。胱氨酸限局在 细胞 的 溶酶体 中,其结晶沉积在 角膜 、 结膜 、 骨髓 、 淋巴结 、 白细胞 、肾...
同型胱氨酸尿症 (homocystinuria)是 蛋氨酸 过程吕由于酶缺乏而引起的遗传性 疾病 。主要的 临床表现 是多发性 血栓栓塞 、 智力落后 、 晶体 异位和指趾过长。国内已有报道。 病因学 本病是 常染色体隐性 遗传病 , 基因 位于21号 染色体 长臂(21qzz)。本病至少有三种不同的 生化 缺陷型:① 胱硫醚 合成酶 缺乏型(简称“”合成酶...
高半胱氨酸 ,或称为 同型半胱氨酸 或 同半胱氨酸 ,是 氨基酸 半胱氨酸的异种,在旁链部份 硫醇基 (-SH)前包含一个额外的亚甲基(-CH2-)。 高半胱氨酸的额外亚甲基使硫醇基更接近羧基,令它能起动化学反应形成一个五元环,称为高半胱氨酸硫内酯。当氨基酸正常地与它的毗邻形成一个 肽 键就会产生这种反应。高半胱氨酸所以是不适合与 蛋白质 混合,这是因含有高...
高半胱氨酸 ,或称为 同型半胱氨酸 或 同半胱氨酸 ,是 氨基酸 半胱氨酸的异种,在旁链部份 硫醇基 (-SH)前包含一个额外的亚甲基(-CH2-)。 高半胱氨酸的额外亚甲基使硫醇基更接近羧基,令它能起动化学反应形成一个五元环,称为高半胱氨酸硫内酯。当氨基酸正常地与它的毗邻形成一个 肽 键就会产生这种反应。高半胱氨酸所以是不适合与 蛋白质 混合,这是因含有高...
...:≤0.1% PH值 :4.5~5.5 铁盐: ≤10ppm 氨盐:≤0.02% 硫酸盐 :≤0.03% 包装:25kg/桶 性 状 : 半胱氨酸 为白色结晶或结晶性粉末,易溶于水,微有臭,难溶于 乙醇 ,不溶于 乙醚 等有机溶剂。熔点240℃,单斜晶系。半胱氨酸为含硫 氨基酸 之一,属 非必需氨基酸 ,在生物体内,由 蛋氨酸 的硫原子与 丝氨酸 羟基 氧原...
【别名】 半胱甲酯 , 半胱氨酸甲酯 , 美司坦 【外文名】Mecysteine ,Methyl Cysteine, Acdrile 【 适应症 】 为 粘痰 溶解剂,用于大量粘痰引起的 呼吸困难 。 【用量用法】 喷雾 :用10%溶液 气管 滴入或注入,每次%溶液0.5~2ml,1日2次。 口服:每次.1g,每日~3次。 【注意事项】 参见 乙酰半胱氨酸 ...
高胱氨酸尿症 或称 同型胱氨酸尿症 (homocystinuria)又称假性Marfan 综合征 ,是含硫 氨基酸代谢病 之一为 常染色体遗传 性 代谢性疾病 , 突变基因 可能位于2号 染色体 短臂,首先由Carson和Neill以及Gerritsen等(1962)分别报告。 发病率 为2.5/10万~5/10万活婴,本病除引起 骨骼 异常及眼部病变,可引...
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