高半胱氨酸 ，或称为 同型半胱氨酸 或 同半胱氨酸 ，是 氨基酸 半胱氨酸的异种，在旁链部份 硫醇基 （-SH）前包含一个额外的亚甲基（-CH2-）。 高半胱氨酸的额外亚甲基使硫醇基更接近羧基，令它能起动化学反应形成一个五元环，称为高半胱氨酸硫内酯。当氨基酸正常地与它的毗邻形成一个 肽 键就会产生这种反应。高半胱氨酸所以是不适合与 蛋白质 混合，这是因含有高...
胱氨酸尿症 (cystinuria)是一种家族性 遗传性疾病 ，为 常染色体隐性遗传病 ，是由近端肾小管 上皮细胞 及 空肠 黏膜 对二碱基氨基酸(包括 赖氨酸 、 精氨酸 、 鸟氨酸 )及 胱氨酸 等转运障碍所致。本病临床罕见，主要发生在儿童和 婴儿 。胱氨酸限局在 细胞 的 溶酶体 中，其结晶沉积在 角膜 、 结膜 、 骨髓 、 淋巴结 、 白细胞 、肾...
...：≤0.1％ PH值 ：4.5～5.5 铁盐： ≤10ppm 氨盐：≤0.02％ 硫酸盐 ：≤0.03％ 包装：25kg/桶 性 状 ： 半胱氨酸 为白色结晶或结晶性粉末，易溶于水，微有臭，难溶于 乙醇 ，不溶于 乙醚 等有机溶剂。熔点240℃，单斜晶系。半胱氨酸为含硫 氨基酸 之一，属 非必需氨基酸 ，在生物体内，由 蛋氨酸 的硫原子与 丝氨酸 羟基 氧原...
【别名】 半胱甲酯 ， 半胱氨酸甲酯 ， 美司坦 【外文名】Mecysteine ,Methyl Cysteine, Acdrile 【 适应症 】 为 粘痰 溶解剂，用于大量粘痰引起的 呼吸困难 。 【用量用法】 喷雾 ：用10％溶液 气管 滴入或注入，每次％溶液0．5～2ml，1日2次。 口服：每次．1g，每日～3次。 【注意事项】 参见 乙酰半胱氨酸 ...
高胱氨酸尿症 或称 同型胱氨酸尿症 (homocystinuria)又称假性Marfan 综合征 ，是含硫 氨基酸代谢病 之一为 常染色体遗传 性 代谢性疾病 ， 突变基因 可能位于2号 染色体 短臂，首先由Carson和Neill以及Gerritsen等(1962)分别报告。 发病率 为2.5/10万～5/10万活婴，本病除引起 骨骼 异常及眼部病变，可引...
高胱氨酸尿症 或称 同型胱氨酸尿症 (homocystinuria)又称假性Marfan 综合征 ，是含硫 氨基酸代谢病 之一为 常染色体遗传 性 代谢性疾病 ， 突变基因 可能位于2号 染色体 短臂，首先由Carson和Neill以及Gerritsen等(1962)分别报告。 发病率 为2.5/10万～5/10万活婴，本病除引起 骨骼 异常及眼部病变，可引...
高胱氨酸尿症 或称 同型胱氨酸尿症 (homocystinuria)又称假性Marfan 综合征 ，是含硫 氨基酸代谢病 之一为 常染色体遗传 性 代谢性疾病 ， 突变基因 可能位于2号 染色体 短臂，首先由Carson和Neill以及Gerritsen等(1962)分别报告。 发病率 为2.5/10万～5/10万活婴，本病除引起 骨骼 异常及眼部病变，可引...
摘要： “ 胱氨酸贮积症 ”是一种无法彻底治愈的怪病，患者 肾脏 无法清洁自己的 血液 ，导致一种被称做 胱氨酸 的 化学 结晶物在体内不断聚集，如果这种 晶体 增加到一定数量，患者的身体将逐渐变成“石头”，目前没有根治方法，患者一般会患 肾衰 竭或 失明 （晶体会沉积在眼睛里），寿命也会大大减少。 可爱的英国5岁女童——莉莉 ［1］病例 身体逐步变“石头”...
同型胱氨酸尿症 （homocystinuria）是 蛋氨酸 过程吕由于酶缺乏而引起的遗传性 疾病 。主要的 临床表现 是多发性 血栓栓塞 、 智力落后 、 晶体 异位和指趾过长。国内已有报道。 病因学 本病是 常染色体隐性 遗传病 ， 基因 位于21号 染色体 长臂（21qzz）。本病至少有三种不同的 生化 缺陷型：① 胱硫醚 合成酶 缺乏型（简称“”合成酶...
通用名 称： 乙酰半胱氨酸 英文名称：Acetylcysteine 英文别名：Acetein、Acetylcystein、Airbron、Broncholysin、Inspir、Lysomucil、Mucofilin Sol、Mucomist、Mucomyst 【药理】 药效学 由于 化学 结构中的 巯基 (-SH)可使 粘蛋白 的双硫(-S-S-)键断裂,...
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