胰蛋白酶是胰腺分泌的一种水解酶。能水解由肽链相连的氨基酸类化合物,具有酯酶活性。正常血清中含量甚微。测定血清胰蛋白酶对诊断 急性胰腺炎 有一定意义。
胰蛋白酶是胰腺分泌的一种水解酶。能水解由肽链相连的氨基酸类化合物,具有酯酶活性。正常血清中含量甚微。测定血清胰蛋白酶对诊断 急性胰腺炎 有一定意义。
α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病 (alpha 1 anti-trypsin deficiency-associated liver disease)是遗传性α1抗胰蛋白酶缺乏引起的 代谢 性 肝脏 疾病,以 常染色体隐性 方式(autosomal recessive fashion) 遗传 伴等 显性 表达(codominant expression)。 α1抗胰...
α1-抗胰蛋白酶缺乏症(α1-antitrypsin deficiency)是以 婴儿期 出现 胆汁淤积 性 黄疸 、进行性 肝功能 损害和青年期后出现 肺气肿 为主要 临床表现 的一种 常染色体隐性遗传 性 疾病 。常有家族发病史。 小儿α1-抗胰蛋白酶缺乏症的病因 (一)发病原因 本症为 常染色体隐性遗传 性 疾病 。α1-AT是一种 多肽 糖蛋白 ,...
α1-抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎 (α1-anti trypsin deficiency associated with paniculitis),1972年报道本病属于 结节性脂膜炎 的1种亚型。α1-抗胰蛋白酶是由 肝细胞 合成的1种 多肽 糖蛋白 ,是 血清蛋白 酶的抑制物,其作用能影响 胰蛋白酶 、胰 弹性蛋白酶 、 尿激酶 、 皮肤 胶原酶 、 多核细...
α1- 抗胰蛋白酶缺乏症 是遗传性 抗胰蛋白酶缺乏 导致的 疾病 ,可引起肺和 肝脏 的病变。 α1- 抗胰蛋白酶 由肝脏产生,分布于 唾液 、 十二指肠 液、肺分泌液、泪液、鼻分泌液和 脑脊液 中。该酶阻断其他分解 蛋白酶 的作用,α1-抗胰蛋白酶缺乏致使其他酶破坏肺的组织。血中该酶缺乏意味着肝脏不能分泌该酶,该酶存留于 肝细胞 内可引起损害,即 肝纤维化...
自1963年以来Laurell与Eriksson发现α1-抗胰蛋白酶(α1-antitypsin,简称α1-AT)缺乏与 肺气肿 有密切关系,认为α1-AT缺乏是家族性肺气肿的主要原因。α1-AT的缺乏与婴幼儿 肝硬化 、肝癌的发病均有密切关系。
...中度 低氧血症 ,而无 高碳酸血症 ;晚期患者低氧血症加重伴有高碳酸血症。心电图示右心室肥厚,可伴 右束支传导阻滞 。 临床表现结合病史可作出肺气肿的诊断,在高加索人群中凡是肺气肿患者均应除α1-AT缺乏症的可能性。可经血清蛋白电泳、醋酸纤维电泳、放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析,还可测血清胰蛋白酶抑制活性。进一步作定型检查可帮助确诊α1-AT缺乏症。
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