骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征,是一种 线粒体病 ,由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。
需和其他 颅内感染 性疾患如 结核性脑膜炎 , 散发性脑炎 等相鉴别。
出血性休克和脑病综合征 (hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome,HSES)是近年来初步认识的一种新的临床 综合征 ,其主要特点是突然起病的急性 脑病 、 昏迷 、 惊厥 、 高热 、水样 腹泻 、严重的 出血倾向 和 弥漫性血管内凝血 (DIC)伴 肝肾 功能障碍的一组症候群。 小儿出血性休克和脑病综合征...
临床特点除出生不久即发现 贫血 ,还有胰腺外分泌功能不全,乳酸水平增高,偶有 乳酸性酸中毒 ,最后发生肝肾功能衰竭。 根据本病的特点,一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。但需与特发性,及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此,必须根据详细的病史与体检综合考虑,以及进行家族调查。
柞蚕蛹 性脑病综合征是我国20世纪80年代发现的因食用柞 蚕蛹 而发生的一种中枢神经系统变态反应性疾病,是以锥体外路与小脑为主的中枢神经广泛受累综合征。本病征以 头晕 、 呕吐 、肌肉 震颤 、 面色潮红 、步态蹒跚、 意识障碍 、少语或失语、 眼球震颤 、肌张力增高、锥体束征阳性为特征。
出血性休克和脑病综合征为一种的罕见的疾病,其特征为既往健康的孩子发生急性发作的严重 休克 ,脑病和其他症状,并导致死亡或极其严重的神经系统损害结果。发病迅速,死亡率高,生存者易留有严重的神经后遗症。 其特点是突发的 昏迷 和 抽搐 、休克、BCD、水样 腹泻 、 代谢性酸中毒 、肝肾功能障碍。出血性休克和脑病综合征(HSES)主要发生在3~8个月之间的婴儿(...
出血性休克和脑病综合征 (hemorrhagic shock and encephalopathy syndrome,HSES)是近年来初步认识的一种新的临床综合征,其主要特点是突然起病的急性脑病、 昏迷 、 惊厥 、 高热 、水样 腹泻 、严重的 出血倾向 和 弥漫性血管内凝血 (DIC)伴肝肾功能障碍的一组症候群。
早期诊断和手术切除肿瘤是最好的治疗方法。既使发生转移,切除功能性原发 类癌 灶也能减轻甚至消除症状。胰腺类癌在确诊时往往是多中心性和有转移。该患者在发现时就已有肝脏和淋巴结的广泛转移,又延续了半年之久才进行手术。 其原因是:(1)患者初时症状表现为间歇性发作,虽发作症状逐渐加重,但经内科一般治疗能有所缓解,如此反复多次;(2)是对于心脏瓣膜置换术后的患者,w...
...于将 发热 的患儿过紧包裹而导致的一种过热伤害。尽管HSES在新生儿期罕见,而且并没有一致的过紧包裹的报告。其他理论包括对肠毒素,环境毒物,胰腺释放的胰蛋白酶或未确定的细菌或病毒的反应。有关于血浆蛋白酶增多和血浆蛋白酶抑制物减少的报道。并不了解这种减少是原发性的(合成或释放的缺陷)或是继发性的(由于消耗增加或失活)。 尸解始终可发现弥漫性 脑水肿 伴 脑疝 ...
...波弥漫性活动,不具有特异性 鉴别 ALT、AST 升高,血红蛋白、血小板下降的实验室是诊断的条件。鉴别诊断包括 败血症 性 休克 ,Reye综合征, 中毒性休克综合征 ,溶血性尿毒综合征, 中暑 和 病毒性出血热 ,瑞氏综合征及中毒性休克,根据它们的临床病程或实验室表现排除。 HSES 的脑功能损害的临床特点可分为两类:暴发型和脑功能障碍型。前者:入院后24...
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