常有 消化不良 症状，上腹或左上腹 胀痛 ，可有 恶心 、 呕吐 、 腹胀 、 体重减轻 。
致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic Cholestasis Syndrome）；家族性肝内胆汁淤积性黄疸；婴儿胆汁粘稠综合征；Ⅳ型-进行性肝内淤积症。
多种新生儿溶血症均可引起本病。由于过度溶血， 胆汁 中的胆红素增加，造成胆汁的浓度升高，随后胆汁浓缩，形成胆栓（bileplug）。这些胆栓聚集一起形成胆汁栓，从而引起梗阻性 黄疸 。另外，高浓度的胆红素尚可引起肝细胞肿胀，导致继发性肝内 胆汁淤滞 ，本征与胆红素性结石引起的肝外梗阻有性质的不同。
容易并发肝内 胆汁淤滞 ，新生儿溶血等疾病。
系常染色体隐性遗传，可能因先天性遗传性生化代谢异常，致胆酸代谢，转运和排泄障碍引起 胆汁 淤积。
胆汁 Dǎn Zhī 别名 苦胆汁 功效作用 清热解毒 ， 利湿 ， 止咳 ， 通便 。用于急、 慢性气管炎 ， 小儿肺炎 ， 百日咳 ， 小儿惊风 ， 抽搐 ， 烦热 ， 目赤 ， 黄疸 ，破溃型 淋巴结结核 ， 肠炎 ， 痢疾 ， 便秘 。 英文名 始载于 毒性 归经 药性 寒 药味 苦 胆汁 由约75% 肝细胞 生成，25%由 胆管 细胞 生成。成人每...
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中，当出现一个症候时，同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的，将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”，如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等，是病人能感知的不适；“征”是“ 体征 ”，特指医生检查发现的异常变化，如 眼底出血 、 ...
综合征 syndrome 在种种 病理 过程中，当出现一个症候时，同时会伴有另外几个症候。这一群症候是很定型的，将其统一起来进行观察则称为综合征。一个综合征的各种症状可看作是由一个基本原因所引起的。 综合征和综合症 “症”是“ 症状 ”，如 头痛 、 咳嗽 、 呕吐 等，是病人能感知的不适；“征”是“ 体征 ”，特指医生检查发现的异常变化，如 眼底出血 、 ...
本病主要是Rh不合或AB血型或其他血型不合引起的，故应积极主动进行婚检以及孕检。
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