无胆色素尿性黄胆综合征(Abdominal Apoplexy Syndrome),又称遗传性球形 红细胞增多 症,是一种红细胞膜有先天性缺陷的疾病,其特点为慢性过程中伴有急性发作的 溶血性贫血 和 黄疸 ,血液中球形细胞增多,红细胞的渗透脆性增加。
尿中胆色素包括胆红素(bilirubin)、尿胆原(urobilinogen)及尿胆素(urobilin),俗称尿三胆。由于送检的多为新鲜尿,尿胆原尚未氧化成尿胆素,枚多查前两者,俗称尿二胆。
【关键词】:活血化瘀疏利肝胆法针对胆色素结石及胆固醇结石的成因,选择高效药物,阻断结石形成的起始,增加肝脏血流量,促进胆汁分泌和排泄,消坚化软,溶石排石。 【论文名称】:不用开刀,把胆石化掉,这是多少年来人们梦寐以求的美好愿望,也是WHO所大力提倡和要求的。活血化瘀疏利肝胆法以改善血液的浓粘度,增加肝脏血流量,促进胆汁分泌和排泄,针对结石的不同成因机理,以增...
此部分内容包含以下子章节,请点击标题阅读: 未结合胆红素生成过多 肝细胞对胆红素摄取障碍 肝细胞内胆红素结合障碍 肝细胞对胆红素分泌障碍 胆汁的分泌和排泄障碍 肝细胞对胆红素的摄取、结合和胆汁分泌综合性障碍
本病大部分为常染色体显性遗传,无特殊预防方法。
血片中球形红细胞不多的病例,应注意与自身免疫性疾病相鉴别。
一、临床表现 主要表现为 贫血 、多次发作性 黄疸 及脾脏肿大,本综合征常于幼年时期即可出现,部分患者直至中年因症状加重而被发现。儿童期常因感染而使贫血发作。溶血发作期间,由于骨髓的代偿功能很旺盛,贫血可能很轻微或不存在,易被忽视。溶血发作时可出现黄疸,但轻重不一。几乎所有患者均有脾脏肿大,多为轻度至中度肿大,肝脏可有轻度肿大或不肿大。感染、劳累或情绪激动可
脾切除是治疗 贫血 的最有效方法,脾切除后过度溶血停止,红细胞寿命接近正常。
病因学:遗传性先天性缺陷疾病。
易出现溶血危象、 胆石症 、 痛风 、顽固的踝部 溃疡 或下肢 红斑 性溃疡等并发症。
所有搜索结果仅供参考,如需解决具体问题请咨询相关领域专业人士。