...胆管扩张症为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为先天性胆总管囊肿。于1723年vater首例报道，1852年douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影...
...交通性肝内胆管囊状扩张症 先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内...
...本病主要依靠影像学检查确诊，尤其是胆道直接影像学检查，如ERCP或PTC。 术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶，胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间...
...发现类似于先天性胆管扩张症的改变。Arima等应用选择性胰胆管造影术对16例胆管囊肿病人行术中胆道造影，结果全都有胰胆管系统异常连接。 （3）神经发育异常学说：1943年Shallow指出先天性胆管囊肿发生部位有神经细胞的缺陷，类似于巨结肠...
...下端阻塞和FlaniganⅣ型的胆总管囊状扩张症，当合并有肝门部胆管狭窄和部分性梗阻时，以往亦常考虑用胆肠吻合。当前的观点是在Oddi括约肌正常时，应尽量保存括约肌的第一线防卫作用，狭窄部可用胆囊壁瓣或其他组织瓣修复而不必行胆肠吻合。 一些...
...先天性胆管囊状扩张症 先天性胆管囊状扩张（congenital cystic dilatation of bile duct）是一种伴有胆汁淤积的外科胆道疾病。 1723年Vater报告了首例胆总管囊肿，此后被相继报告。先天性胆管囊状扩张...
...闭锁所见，但病变是可逆性的。如果梗塞阻持续和/或上行性胆管炎发生，则有胆汁性肝硬变，并可继发门静脉高压及其并发症，腹水及脾肿大也有所见。 分类胆管扩张症的分类方法较多，1959年alonso-lej提出第一个分类法，当时认为是一种局限于...
...上有较高的参考价值。梭状型胆管扩张症和囊肿较小时不能触及腹部肿块。 3.黄疸 由于胆总管远端多有不同程度狭窄。胆管炎时远端黏膜水肿，使管腔更为狭窄，出现阻塞性黄疸；黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致，可能是由于合并囊内感染或...
...caroli病：caroli于1958年首先描述肝内末梢胆管的多发性囊状扩张病例，因此先天性肝内胆管扩张症又称caroli病，属于先天性肝脏囊性纤维变，认为系常染色体隐性遗传，以为多，主要见于儿童和青年。早年报道的病例，并不伴有肝纤维化和...
...置十二指肠吻合术。1971年由Grossi创立，Raffensperer应用于先天性胆管囊状扩张症的治疗。此手术较大，出血多，也有胰管反流、胆管炎、结石形成及残囊肿癌变的发生，效果较差。 （4）肝叶切除：单纯的左或右肝内胆管囊状扩张以行肝...
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