胆管扩张症 为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为 先天性胆总管囊肿 。于1723年vater首例报道，1852年douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。 病变部的囊...
病变部的囊状扩张和远端胆管的相对狭窄所引起的 胆汁 引流不畅甚或阻塞是导致并发症的根源。主要并发症有 1.复发性上行性胆管炎 2.胆汁性肝硬变 3.胆管穿孔或破裂 4.复发性胰腺炎 5.结石形成和管壁癌变
胆管扩张症 为较常见的先天性胆道畸形，以往认为是一种局限于胆总管的病变，因此称为 先天性胆总管囊肿 。于1723年vater首例报道，1852年douglas对其症状学和病理牲作了详细介绍。一个多世纪以来，随着对本病认识的加深，近年通过胆道造影发现扩张病变可以发生在肝内、肝外胆道的任何部位，根据其部位、形态、数目等有多种类型，临床表现亦有所不同。 【流行病学...
先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。
...，如ERCP或PTC。 术前未能确诊者需注意术中仔细探查。Mercadire曾描述过“Caroli征”，即术中用手指按压含有可疑病变的肝叶，胆管囊状扩张的局部有囊性感觉并持续下陷一段时间。术中胆道造影对明确诊断亦有帮助。 1.与原发性 肝内胆管结石 继发的肝内胆管扩张的鉴别 (1)Caroli病患者的年龄较继发性肝内胆管扩张者轻，而且后者往往长期反复发作胆管...
（一）发病原因 肝内胆管囊状扩张症的确切病因尚不十分清楚，多数学者认为，Caroli病是一种染色体隐性遗传所致的先天性疾病，可能是胆管先天性结构薄弱或交感神经缺如所引起。 （二）发病机制 Caroli指出其特点为： ①肝脏汇管区有较多小胆管增生，胆管腔常扩张，伴有纤维组织增生； ②汇管区的门静脉小分支仍明显可见，汇管区之间常有纤维条索相连； ③肝小叶结构基本...
治疗 对Caroli病的最佳治疗方案仍有争论。所有的Caroli病并非均需要或能有效地实行手术治疗，对无 胆管梗阻 或无胆管炎症状的患者，可暂不做治疗，随访观察，手术目的应以治疗并发症为主，根治性手术一般只能用于局限的病变。 1.手术适应证 （1）有明显临床症状的患者。 （2） 囊肿 群限于一叶或一段，能以手术彻底切除。 （3）合并有感染，肝内外胆管结石。 ...
...弹性感，当囊内充满 胆汁 时，可呈实体感，好似肿瘤。但常有体积大小改变，在感染、疼痛、黄疸发作期，肿块增大，症状缓解后肿块又可略为缩小。小的胆管囊肿，由于位置很深，不易扪到。腹痛发生于上腹中部或右上腹部，疼痛的性质和程度不一，有时呈持续性 胀痛 ，有时是绞痛，病者常取屈膝俯卧体位，并 拒食 以减轻症状。腹痛发作提示胆道出口梗阻，共通管内压上升，胰液胆汁可以相...
...儿童或青年时期常无症状，多因长期 胆汁 淤积致胆石形成胆道感染后才有表现。 腹痛 、 畏寒 、 发热 及 黄疸 是本病的主要症状，与胆石病、胆管炎相同，容易造成判断失误。胆道感染严重者可发展成胆源性 肝脓肿 和 败血症 。缓解期可无任何症状，部分患者也可因反复胆道感染而出现 肝脏肿大 及压痛，最终导致 肝硬化 和 门静脉高压 。 黄志强从外科治疗角度出发，根...
1.并发结石 Caroli病可以合并 肝内胆管结石 或 囊肿 内结石，系 胆汁 淤积胆管感染引起。 2. 胆管癌 文献Caroli病的胆管癌发生率为7%～15%。癌变率是正常人群的100倍。其容易癌变的机制：胆石的机械刺激使胆管黏膜发生变化，胆道内存在胆蒽、甲基胆蒽等致癌物质;Caroli是先天性畸形所致，在此基础上即使无 胆汁淤滞 也易发生细胞畸变而形成癌...
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