...肾性尿崩症： 症状与中枢性尿崩症相似，但对外源性精氨酸血管加压素缺乏反应，血浆精氨酸血管加压素水平正常或升高。 常见病因有： 遗传(如x性联遗传、常染色体隐性遗传)、间质性、电解质紊乱(如低钾血症、高钙血症等)、药物(如锂盐、去甲金霉素等...
...小儿肾原性尿崩症 肾性尿崩症（nephrogenic diabetes insipidus）是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，属尿浓缩功能障碍疾病范畴，是由于AVP低抗，有遗传性和获得性NDI。...
...播散性黄瘤伴尿崩 播散性黄瘤伴尿崩症(xanthoma disseminatum with diabetes insipidus)是皮肤黏膜播散性黄瘤伴发尿崩症，二者特异性的结合。很少见，主要发生于幼儿和青少年。男女之比为2∶1，遗传方式...
...（一）发病原因 1.遗传性 属伴性隐性遗传，绝大多数为男性。 2.继发性 可发生在各种慢性肾脏疾病（如低钾性肾病、间质性肾炎、慢性肾盂肾炎）药物性肾损害等。 （二）发病机制 1.遗传性肾性尿崩症 远端肾小管和集合管对ADH不敏感，或可能...
...一出生就爱喝水，母乳不解渴只有喂水才不哭?成年后依然每天喝水约15000毫升，相当于正常人八倍！小王兄弟俩被诊断为肾性尿崩症，医生表示属于x染色体隐性遗传病。 知识补贴：尿崩症是因抗利尿激素(又称加压素)缺乏而致的疾病。起病往往为渐进性，...
...尿崩症是因抗利尿激素缺乏(中枢性或垂体性尿崩症)或肾脏对抗利尿激素反应缺陷(肾性尿崩症)而致的内分泌疾病。以烦渴多饮、多尿、低比重尿为主要临床特征。 根据病因可分为原发性尿崩症和继发性尿崩症；根据病情轻重可分为完全性尿崩症和部分性尿崩症；...
...尿崩症确立后，必须将中枢性尿崩症、肾性尿崩症、精神性多饮和其他原因引起的多饮相鉴别： 1、中枢性尿崩症：中枢性尿崩症诊断一旦成立，应进一步明确是部分性还是完全性；无论是部分性还是完全性中枢性尿崩症，都应该努力寻找病因学依据，可通过测视力、...
...数自幼起病，一岁以后多尿更趋明显，少部分7～8岁才出现症状，到青春期更为明显，有些人将此型归于肾性尿崩症之内，也与遗传有关，由一单纯显性基因所决定，发病原理为渗透压受体的缺陷，而不是产生adh的缺陷。...
...(一)发病原因 本病是一种正常血脂性黄瘤病，偶有继发性高脂血症(胆固醇水平升高)发生。约50%病例伴发尿崩症。 (二)发病机制 尿崩症的发生可能系硬脑膜上的结节黄瘤，压迫脑垂体蒂部或下丘脑所致。一些学者把本病归于组织细胞增生症病组，但其...
...临床上有3大特征性症状： 1.播散性皮肤丘疹性黄瘤 皮损为半球形丘疹和结节状，呈暗黄色或棕黄色，它可长到豌豆大小或更大。主要对称性分布于双睑，颈部两侧及关节屈侧部，皮损可融合成疣状，变成红色或棕色。 2.黏膜黄瘤 皮损多发，几乎每个病例都...
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