...(一)治疗 1.特殊治疗 目前该病尚无特效疗法。近年来由于对淀粉样变性的发病机制有了进一步的了解,可有几种方法治疗原发性全身性淀粉样变和多发性骨髓瘤伴有的淀粉样变性:①引起淀粉样变的B细胞疾病可用减低类淀粉物前体(轻链)血清浓度的细胞毒...
...线胸片示心脏并不扩大,超声心动图示左心室腔偏小,左心室后壁及心室间隔增厚者,应高度怀疑为淀粉样变心肌病。确诊有赖于心内膜心肌活检,对无条件做心内膜心肌活检的病人,直肠黏膜及肾活检亦有助于明确诊断。...
...继发性系统性淀粉样变性病 继发性系统性淀粉样变(secondary systemic amyloidosis)是指继发于某些病变如慢性炎症、慢性局部或系统性细菌感染、恶性肿瘤等的系统性淀粉样变。...
...家族性地中海热的AA淀粉样变者是否有效尚无定论。 1988年有作者报道二甲基亚砜(dimethylsulfoxide,DMSO)可溶解淀粉样纤维丝,使沉积消失,肾间质炎性病变减轻,尿蛋白减少或消失,肾功能改善,血肌酐下降,肌酐清除率上升。...
...淀粉样变性病为一种全身性疾患,除有肾脏受累外,尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同,轻重程度及病变部位不同,故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同,其临床表现各异。亦有全身受累不明显,而以肾受累为首发表现者。 1.分型 淀粉样变有几种...
...(一)发病原因 淀粉样物质在器官组织细胞外进行性沉积,引起身体多脏器功能障碍。过去按引起淀粉样变病的原因一般分为:原发性;合并骨髓瘤;继发性;局灶性;遗传性以及其他少见类型。 大多原发性及合并骨髓瘤淀粉样变病的淀粉样蛋白来自L链的...
...(一)发病原因 病因不明确。斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病可能与家族遗传因素有关,据观察有家族史者发病率高达28%,具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因,长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素异常...
...淀粉样变性病为一种全身性疾患,除有肾脏受累外,尚有其他脏器受累;由于受累的脏器不同,轻重程度及病变部位不同,故临床表现亦不同;继发性者由于基础疾病不同,其临床表现各异。亦有全身受累不明显,而以肾受累为首发表现者。 1.肾脏的表现 超出3/...
...(一)发病原因 本病淀粉样蛋白在血管壁及组织中的沉积原因尚不明确,各种细胞因子、生长因子及有关炎症介质,可能起着一定的作用,蛋白沉积主要发生在细胞外,造成组织损伤和功能障碍。 1.AL淀粉样变病 此类淀粉样纤维蛋白是从免疫球蛋白轻链衍生...
...原发性皮肤淀粉样变(primary cataneous amyloidosis)又称苔薛样和斑疹形淀粉样变(lichenoedand macular amyloidosis);属淀粉样变性病(an1yfoidosis)的一型,系指淀粉样...
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