肾淀粉样变性 又称Muckle-Wells综合征，是淀粉样蛋白沉着于多种组织器官引起各脏器功能障碍的一种少见病。淀粉样蛋白沉着于肾脏引起的病变称淀粉样变肾病， 肾病综合征 为其主要临床表现，晚期可导致肾功能衰竭。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，象淀粉一样，因此命名。小儿也有此种病征，但比成人少见。
淀粉样变性 病为一种全身性疾患，除有 肾脏受累 外，尚有其他脏器受累；由于受累的脏器不同，轻重程度及病变部位不同，故临床表现亦不同；继发性者由于基础疾病不同，其临床表现各异。亦有全身受累不明显，而以肾受累为首发表现者。 1.肾脏的表现 超出3/4的淀粉样变患者有肾脏病的表现，肾脏受累者的临床表现分4期。 （1）临床前期：无任何自觉症状及体征，化验亦无异常，仅...
（一）发病原因 近年来，学者们对病变组织中的沉积物进行了细致的化学分析与研究，发现所有淀粉样沉积物中85%～95%为纤维成分，该纤维成分即为淀粉样物质的前体蛋白，可溶于水和低离子强度的缓冲液，分子量介于4000～25000Da。迄今已鉴定出20余种淀粉样物质的前体蛋白，这些蛋白质的一级结构各不相同，既可以以溶解的形式也可以以纤维的形式存在。 以纤维形式存在时...
诊断 （1）特点：在易引起继发性 肾淀粉样变性 的疾病中，出现 蛋白尿 、原因不明的肾功能不全、心功能不全、末梢神经障碍以及发病率不高的肾小管酸中毒、 肾性尿崩症 、 肝脾肿大 、小肠吸收不良、 巨舌 以及角膜晶体异常引起的 视力障碍 等情况下应疑及本病。 （2）γ球蛋白增高：以 肾病综合征 表现，而血浆蛋白电泳中的γ球蛋白>20%时，亦要疑及本病征。 （3...
目前尚无有效预防措施。因继发性者常见于慢性感染性疾病、风湿病等，有效预防这些疾病无疑可减少本症的发生。Unger等研究提示，对 前列腺癌 患者进行雄激素拮抗治疗时，雄激素拮抗剂可能成为精索上皮细胞的刺激因子，诱发局部发生AL型淀粉样变。值得引起临床注意。
西医治疗 淀粉样变的病因复杂，原发病较多，对于不同原因引起的淀粉样变以及淀粉样变累及重要脏器程度的不同，治疗原则也应有所区别。去除病因及治疗基础原发病殊为重要。 1.AL型肾淀粉样变的治疗 原先的治疗原则主要是对症，现在的研究则着重于抑制或去除异常免疫球蛋白，以达到抑制淀粉样纤维形成之目的。因AL蛋白由浆细胞生成，故目前主要是使用免疫抑制剂，一般认为环磷酰胺...
...病征病因尚不明，有报道认为与免疫机制有关，即继发者可能与变态反应有关。原发病例有发病家族史，为显性或隐性遗传病。本病征根据有无原发性疾病或者淀粉样物质沉着的部位，分为以下几类： 1.原发性 淀粉样变性 主要侵犯脏器的顺序为心、消化道、舌、脾、肝、肾、肺。 2.继发性淀粉样变性 常继发于各种慢性感染性疾病和结缔组织疾病及代谢性疾病（ 糖尿病 ）等。主要侵犯脏器...
疾病 名称 淀粉样变病 疾病分类 风湿免疫 疾病简介 淀粉样变病是一组疾病此组疾病的共同特点是有一种均一的微纤维状物质沉积于组织器官中，造成器官结构和功能的异常，引起响应的临床 症状 和 体征 本病常累及的器官有 肾脏 、 心脏 、舌肝脾、 胃肠道 及 皮肤 等。 疾病病因 原因尚不明确。目前已证明存在两种物质，即 淀粉 样物促进因子和淀粉样物讲解因子，前者...
淀粉样变性 (amyloidosis)， 淀粉样蛋白沉积 于组织或器官引起的慢性 代谢性疾病 。可侵犯全身多种器官，也可仅局限于 皮肤 。病因未明。 淀粉样蛋白 是一种无定形物质，常规 苏木精 － 伊红 (H.E) 染色 时呈粉色； 过碘酸希夫 (PAS)染色时呈紫红色。 刚果红 染色呈 橘红 色，用 偏振光显微镜 观察时为 苹果 绿色，并带有花边状。包括几...
淀粉样变性 (amyloidosis)， 淀粉样蛋白沉积 于组织或器官引起的慢性 代谢性疾病 。可侵犯全身多种器官，也可仅局限于 皮肤 。病因未明。 淀粉样蛋白 是一种无定形物质，常规 苏木精 － 伊红 (H.E) 染色 时呈粉色； 过碘酸希夫 (PAS)染色时呈紫红色。 刚果红 染色呈 橘红 色，用 偏振光显微镜 观察时为 苹果 绿色，并带有花边状。包括几...
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