尿崩症是指血浆ADH正常存在或增高的情况下，肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的病理状态，是一种罕见的肾小管功能异常性疾病。这种过量摄水和低渗性 多尿 的状态，可能是由于正常生理刺激不能引起抗 利尿 激素释放所致。 肾性尿崩 症（nephrogenic diabetes insipidus）是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，表现为多尿、烦渴及持续性...
肾性尿崩症 （nephrogenic diabetes insipidus）是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病，属尿浓缩功能障碍疾病范畴，是由于AVP低抗，有遗传性和获得性NDI。
西医治疗 基本原则是补足水量维持水平衡，减少糖、盐等溶质摄入。注意改善病人的精神和营养状态。 1.供给大量液体，防止 脱水 对急性 失水 者，应静脉补液（用5% 葡萄 糖溶液）。如病 人血 浆呈高渗状态，应考虑输入低张液。 2.限制溶质入量 如给低盐、低蛋 白饮 食，氯化钠应控制在0.5～1.0g/d，以减少对水的需要量。 3.利钠 利尿 给予氢氯噻嗪（双氢...
肾性尿崩症 概述 肾性或肾源性 尿崩症 (nephrogenicdiabetesinsipidurndi)是一种少见的遗传病，由于肾脏集合管对抗 利尿 激素不起反应而致尿浓缩障碍，出现 多饮 、 多尿 和尿比重降低。 本症在我国较少报导。北京儿童医院共收治18例，部分病例有明显家族史。也见一家姐妹5人中4人均患本病的报道。 尿崩 症是因抗利尿激素(又称加压素...
肾性或肾源性 尿崩症 (nephrogenicdiabetesinsipidurndi)是一种少见的遗传病，由于肾脏集合管对抗 利尿 激素不起反应而致尿浓缩障碍，出现 多饮 、 多尿 和尿比重降低。 本症在我国较少报导。部分病例有明显家族史。也见一家姐妹5人中4人均患本病的报道。
（一）发病原因 肾性尿崩症由先天性遗传因子异常和获得性即后天性因素引起。常见的继发病因有： 1.饮食失常过量饮水、钠摄入少，蛋白质摄入少。 2.慢性肾衰，浓缩功能减退。 3.电解质紊乱、 低血钾 、高血钙。 4. 尿路梗阻 解除后 利尿 。 5.急性肾衰利尿期。 6.阵发性 高血压 。 7.系统性疾病 镰状细胞贫血 ，舍格伦综合征，淀粉样变， 范科尼综合征 ...
积极治疗原发病，对症处理并发症，对症状严重者争取早诊断早治疗，以防急性 脱水 引起电解质紊乱。本病重点在继发性NDI的预防，因其中相当部分属医源性，临床应须警惕。 预后 先天性者为终身性疾病，患者智力及生长发育障碍不可逆转，成年后症状可减轻。早期诊断和治疗预后较好。但发生 高渗性脱水 可危及生命，5%～10%患者在幼儿期死于 失水 。
1. 多尿 多饮 为本病突出的临床表现。先天性NDI可在出生时即有多尿多饮症状，在出生前即表现为 羊水过多 。 2.低渗尿 尿比重常持续低于1.005，或尿渗量低于200mOsm/（kg·H2O），给以溶质 利尿 ，亦只能达到与血浆等渗280～300mOsm/（kg·H2O）的程度。 3. 高渗性脱水 与血容量不足 由于婴幼儿不能表示渴感，容易发生高渗性 脱...
尿崩症 (diabetes insipidus) 是由于 脑下垂体后叶 激素 之一的 抗利尿激素 的缺乏所引起的 肾脏 排出水分增加的现象。原因是肾细尿管的再吸收受到影响。从而引起以多尿、烦渴、多饮与 低比重尿 为主要表现的一种疾病。尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。治疗主要是激素代替疗法，目前认为 去氨加压素 是首选治疗药物。 病因及生理机制 中枢性...
尿崩症 (diabetes insipidus) 是由于 脑下垂体后叶 激素 之一的 抗利尿激素 的缺乏所引起的 肾脏 排出水分增加的现象。原因是肾细尿管的再吸收受到影响。从而引起以多尿、烦渴、多饮与 低比重尿 为主要表现的一种疾病。尿崩症可发生于任何年龄，但以青年为多见。治疗主要是激素代替疗法，目前认为 去氨加压素 是首选治疗药物。 病因及生理机制 中枢性...
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