尿崩症是指血浆ADH正常存在或增高的情况下,肾脏不能浓缩尿液而持续排出大量稀释性尿液的病理状态,是一种罕见的肾小管功能异常性疾病。这种过量摄水和低渗性 多尿 的状态,可能是由于正常生理刺激不能引起抗 利尿 激素释放所致。 肾性尿崩 症(nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病,表现为多尿、烦渴及持续性...
肾性尿崩症 (nephrogenic diabetes insipidus)是一种肾小管对水重吸收功能障碍的疾病,属尿浓缩功能障碍疾病范畴,是由于AVP低抗,有遗传性和获得性NDI。
肾性尿崩症 概述 肾性或肾源性 尿崩症 (nephrogenicdiabetesinsipidurndi)是一种少见的遗传病,由于肾脏集合管对抗 利尿 激素不起反应而致尿浓缩障碍,出现 多饮 、 多尿 和尿比重降低。 本症在我国较少报导。北京儿童医院共收治18例,部分病例有明显家族史。也见一家姐妹5人中4人均患本病的报道。 尿崩 症是因抗利尿激素(又称加压素...
肾性或肾源性 尿崩症 (nephrogenicdiabetesinsipidurndi)是一种少见的遗传病,由于肾脏集合管对抗 利尿 激素不起反应而致尿浓缩障碍,出现 多饮 、 多尿 和尿比重降低。 本症在我国较少报导。部分病例有明显家族史。也见一家姐妹5人中4人均患本病的报道。
....5~1.0g/d,以减少对水的需要量。 3.利钠 利尿 给予氢氯噻嗪(双氢克尿塞)25~50mg/次,3次/d口服,可使尿量减少50%。其机制可能是通过影响远端肾小管产生负钠平衡来刺激近端小管对钠的再吸收,使流经髓襻与远端肾小管液呈低张性,故用此药时应限制钠的摄入。 4.吲哚美辛(消炎痛) 特别是与氢氯噻嗪(双氢克尿塞)并用时,可使尿量明显减少,常用25m...
积极治疗原发病,对症处理并发症,对症状严重者争取早诊断早治疗,以防急性 脱水 引起电解质紊乱。本病重点在继发性NDI的预防,因其中相当部分属医源性,临床应须警惕。 预后 先天性者为终身性疾病,患者智力及生长发育障碍不可逆转,成年后症状可减轻。早期诊断和治疗预后较好。但发生 高渗性脱水 可危及生命,5%~10%患者在幼儿期死于 失水 。
尿崩症 (diabetes insipidus) 是由于 脑下垂体后叶 激素 之一的 抗利尿激素 的缺乏所引起的 肾脏 排出水分增加的现象。原因是肾细尿管的再吸收受到影响。从而引起以多尿、烦渴、多饮与 低比重尿 为主要表现的一种疾病。尿崩症可发生于任何年龄,但以青年为多见。治疗主要是激素代替疗法,目前认为 去氨加压素 是首选治疗药物。 病因及生理机制 中枢性...
尿崩症 (diabetes insipidus) 是由于 脑下垂体后叶 激素 之一的 抗利尿激素 的缺乏所引起的 肾脏 排出水分增加的现象。原因是肾细尿管的再吸收受到影响。从而引起以多尿、烦渴、多饮与 低比重尿 为主要表现的一种疾病。尿崩症可发生于任何年龄,但以青年为多见。治疗主要是激素代替疗法,目前认为 去氨加压素 是首选治疗药物。 病因及生理机制 中枢性...
...glandin E syndrome) 尿前列腺素E排泄量显着增多,先天性及获得性都有发生,控制这种现象可以使NDI的临床表现缓解。 9.原发病的表现 获得性NDI有基础疾病的临床表现及相应的肾脏病理改变。部分患者症状较轻,为不完全性NDI。药源性NDI除见于长期使用锂盐的患者以外,其他药物引起NDI主要见于ICU的危重患者,他们接受多种药物治疗,尤其是抗生...
(一)发病原因 1.遗传性 属伴性隐性遗传,绝大多数为男性。 2.继发性 可发生在各种慢性肾脏疾病(如低钾性肾病、 间质性肾炎 、 慢性肾盂肾炎 )药物性 肾损害 等。 (二)发病机制 1.遗传性 肾性尿崩症 远端肾小管和集合管对ADH不敏感,或可能由于肾小管上皮细胞内产生cAMP不足或cAMP作用于管腔侧胞膜致水通透性功能障碍。本病发病与两种基因突变有关:...
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