...。 2.继发性 可发生在各种慢性肾脏疾病(如低钾性肾病、 间质性肾炎 、 慢性肾盂肾炎 )药物性 肾损害 等。 (二)发病机制 1.遗传性 肾性尿崩症 远端肾小管和集合管对ADH不敏感,或可能由于肾小管上皮细胞内产生cAMP不足或cAMP作用于管腔侧胞膜致水通透性功能障碍。本病发病与两种基因突变有关: (1)加压素2型受体(vasopressin type-...
肾性尿崩症 概述 肾性或肾源性 尿崩症 (nephrogenicdiabetesinsipidurndi)是一种少见的遗传病,由于肾脏集合管对抗 利尿 激素不起反应而致尿浓缩障碍,出现 多饮 、 多尿 和尿比重降低。 本症在我国较少报导。北京儿童医院共收治18例,部分病例有明显家族史。也见一家姐妹5人中4人均患本病的报道。 尿崩 症是因抗利尿激素(又称加压素...
...2.5L,或每天尿量大于30ml/kg,排除渗透性 利尿 因素(使用甘露醇或存在 糖尿病 )及使用利尿剂等因素引起的 多尿 症后,可诊断为 尿崩症 。根据发病年龄、典型症状(多尿、 脱水 、烦渴、 发热 等),结合家族史及实验室检查并排除其他原因引起的多尿可做出本病之诊断。 2.病因诊断 经过上述定性诊断确诊为NDI后,要进一步明确NDI是原发性的还是获得性...
肾性或肾源性 尿崩症 (nephrogenicdiabetesinsipidurndi)是一种少见的遗传病,由于肾脏集合管对抗 利尿 激素不起反应而致尿浓缩障碍,出现 多饮 、 多尿 和尿比重降低。 本症在我国较少报导。部分病例有明显家族史。也见一家姐妹5人中4人均患本病的报道。
肾性尿崩症 : 症状与中枢性 尿崩症 相似,但对外源性精氨酸血管加压素缺乏反应,血浆精氨酸血管加压素水平正常或升高。 常见病因有: 遗传(如x性联遗传、常染色体隐性遗传)、间质性、电解质紊乱(如 低钾血症 、 高钙血症 等)、药物(如锂盐、去甲金霉素等)、妊娠等。
一出生就爱喝水,母乳不解渴只有喂水才不哭?成年后依然每天喝水约15000毫升,相当于正常人八倍!小王兄弟俩被诊断为 肾性尿崩症 ,医生表示属于x染色体隐性遗传病。 知识补贴: 尿崩症 是因抗 利尿 激素(又称加压素)缺乏而致的疾病。起病往往为渐进性,在数日或数周内病情逐渐明显,有时可突然起病。主要临床表现为尿次数增加,尿量增多,继而烦渴 多饮 ,有时烦渴出现...
...盂”;近2年前出现每日尿量约5000ml,伴 口干 明显,尿比重持续在1.001-1.005,在“上海瑞金医院”诊断为“ 慢性肾盂肾炎 ; 肾性尿崩症 ”,予“双克片”25mg3/日为主治疗后,疗效明显,但后因出现 低钾血症 ,于2003年3月10日自行停服。1月后前症再作,就诊时诉 头晕 四肢 乏力 ,口渴 多饮 , 腰酸 、尿频、尿量增多,夜寐欠安,大便...
肾性失镁 是一种罕见的 肾小管 功能障碍 疾病 。引起肾性失镁的疾病很多,可分为 原发性 和 继发性 ,多为继发性。 肾性失镁的病因 (一)发病原因 1. 原发性 肾性失镁 因 常染色体隐性遗传 引起 肾小管 功能障碍 ,一型为单纯性肾小管重吸收镁功能障碍,为伴 氨基酸尿 型。另一型是肾小管重吸收镁功能障碍伴钾转运异常,又称伴钾转运障碍型。 2. 继发性 肾...
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