可分为原发性和继发性。①原发性又称特发性近端肾小管酸中毒。有家族史,多见于女性,散发病例无性别差异。②继发性可能是范可尼综合征的一部分,或继发于某些代谢性病如胱胺酸症, 半乳糖血症 、 肝豆状核变性 、Lowe综合征、维生素D代谢障碍和 药物中毒 等(乙酰唑胺、重金属铅、镉),也可继发于 甲状旁腺功能亢进 症和高免疫球蛋白血症。 原发性近端肾小管酸中毒是由于...
(一)近球小管 肾小球 滤过流经近球小管后,滤过液中67% Na + 、CI - 、K + 和水被 重吸收 ,85%的HCO 3 也被重吸收, 葡萄糖 、 氨基酸 全部被重吸收;H + 则分泌到 肾小管 中。近球小管重吸收的关键动力是基侧膜上的Na + 泵;许多 溶质 ,包括水的重吸收都与Na + 泵的活动有关。 1.Na + 、CI - 和水的重吸收在近球...
人两肾每天生成的肾小球滤过液达180L,而终尿仅为1.5L。这表明滤过液中约99%的水被肾小管和集合管重吸收,只有约1%被排出体外。不仅如此,滤过液中的 葡萄 糖已全部被肾小管重吸收回血;钠、尿素告示不同程度地重吸收;肌酐、尿酸和K + 等还被肾小管分泌入管腔中。
通过肾小管滤过率的测定,以及其他物质清除率的测定,可以推测出哪些物质能被肾小管重吸收,哪些物质能被肾小管分泌。 例如,可以自由通过滤过膜的物质,如尿素和 葡萄 糖,它们的清除率均小于125ml/min(肾小球滤过率),尿素为70ml/min,而 葡萄 糖为0。这必定是该物质滤过之后遭到了重吸收,其清除率才能小于125ml/min。但是,不能由此而推断说该物质...
人两肾每天生成的肾小球滤过液达180L,而终尿仅为1.5L。这表明滤过液中约99%的水被肾小管和集合管重吸收,只有约1%被排出体外。不仅如此,滤过液中的 葡萄 糖已全部被肾小管重吸收回血;钠、尿素告示不同程度地重吸收;肌酐、尿酸和K + 等还被肾小管分泌入管腔中。
... ;④毒物或 药物中毒 等引起的继发性RTA。 原发性Fanconi综合征: Fanconi综合征(Fanconi syndrome)是近端肾小管复合性功能缺陷疾病。儿童病例多为遗传性疾病,而成人病例多为后天获得性疾病,后者常继发于慢性 间质性肾炎 、 干燥综合征 、移植肾、重金属(汞、铅、镉等) 肾损害 。 肝豆状核变性:肝豆状核变性(hepatolent...
人两肾每天生成的肾小球滤过液达180L,而终尿仅为1.5L。这表明滤过液中约99%的水被肾小管和集合管重吸收,只有约1%被排出体外。不仅如此,滤过液中的 葡萄 糖已全部被肾小管重吸收回血;钠、尿素告示不同程度地重吸收;肌酐、尿酸和K + 等还被肾小管分泌入管腔中。
肾小管酸化功能障碍 类似Ⅱ型 肾小管酸中毒 。肾小管酸化功能障碍导致 肾小管性酸中毒 。 近端肾小管 酸中毒 (PRTA)又称Ⅱ型肾小管酸中毒,其特点为:①当血中碳酸氢盐(HCO-3)浓度正常时 肾小球 滤过的HCO-3大部分被排出,HCO-3 重吸收 减少。②当血中HCO-3浓度降低到病人HCO-3 肾阈 值以下时,尿中排HCO-3很少。③严重 代谢性酸中...
诊断PRAT时应排除继发性原因,测定尿常规、 尿糖 、肾功能及氨基酸等,以除外某些代谢性疾病所致PRTA。详见有关章节。 原发性PRTA病例有家族史的多为女性,症状开始常在生后一年半之内。除有 生长缓慢 外,可有酸中毒症状如 恶心 、 呕吐 、 厌食 疲乏 等。也可出现肌 无力 , 便秘 、 脱水 症状。一般无骨骼改变,亦不出现 肾钙化 。并发于Fancon...
正常 人血 中 葡萄 糖从肾小球全部滤过后,在近端小管又全部被主动重吸收,尿中无糖排出。这种重吸收是逆浓度进行的,其重吸收机制是近端小管上皮细胞膜上的载体蛋白(转运蛋白)与Na+、 葡萄 糖三者结合在一起形成复合物,才能穿过肾小管细胞膜重吸收入血。因细胞膜上的载体蛋白有一定数量,所以葡萄糖的转运有一定的限度。当血中葡萄糖浓度升高到一定水平时,肾小管的重吸收能...
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