局灶性节段性 肾小球硬化 （focal segmental glomeralosclerosis）病变为局灶性，节段性，仅累及少数或部分 肾小球 。病变的肾小球 毛细血管 丛呈节段性硬化，是引起 肾病综合征 常见的原因之一。多见于儿童和青年人。此型 肾炎 病变为进行性，病人对 激素 治疗效果不理想。多继续发展为 弥漫性硬化性肾小球肾 炎。 【 病理 变化】 ...
肾小球 (glomerulus)为 血液过滤器 ，肾小球是微小 动脉 壁构成过滤膜，从内到外有三层结构：内层为 内皮细胞层 ，为附着在肾小球 基底膜 内的 扁平细胞 ，上有无数孔径大小不等的小孔，小孔有一层极薄的 隔膜 ；中层为肾小球 基膜 ，电镜下从内到外分为三层，即内疏松层、致密层及外疏松层，为控制滤过 分子 大小的主要部分；外层为上皮 细胞 层， 上皮...
局灶性节段性 肾小球硬化 （FSGS）是儿童和成人 肾病综合征 （NS）常见的原发性肾小球疾病。其组织病理学特征是肾小球节段性瘢痕，伴或不伴肾小球毛细血管内泡沫细胞形成和粘连。局灶性是指只有部分肾小球被累及（受累肾小球<50%）；节段性是指肾小球的部分小叶被累及；球性 硬化 是指整个肾小球阶段性的 玻璃 样变化或瘢痕形成。
【病因学】 （一）原发性局灶性肾小球硬化症 病因不明。 （二）继发性局灶性 肾小球硬化 症 1。肾小球疾病 海洛因相关性肾病、肿瘤相关性肾病、 糖尿病 、 艾滋病 、遗传性肾炎、 IgA肾病 、 先兆子痫 及 何杰金病 等。 2。肾小管、间质与血管疾病 返流性肾病、 放射性肾炎 、止痛剂肾病及 镰状细胞病 等。 3。其他 肾发育不全 、 肥胖 及老年性等。 ...
诊断 本病诊断主要靠肾活检。光镜下可见部分肾小球的某些节段为玻璃样均质蛋白物质。而未 硬化 处相对正常。硬化区的典型病变可见大量无细胞的基质物及透明样物质。PAS染色呈阳性反应。毛细血管塌陷、泡沫细胞形成和局部上皮细胞增生，肾小球与包氏囊粘连，位于皮髓交界处小球最先累及。在非硬化区，肾小球毛细血管上皮细胞肿胀、增生，胞浆中可见空泡变性及较大的PAS阳性粒滴。...
...换酶抑制剂、钙离子拮抗剂等。 （二）激素及其他免疫抑制剂 激素 以 肾病综合征 为主要表现者，尤其原先肾活检为微小病变，发展为 局灶性节段性肾小球硬化 者，仍首选激素，大多反应良好，成人剂量，强的松0.5～1mg/（kg·d），6～8周，以后逐渐减量过度到隔日疗法，总疗程在1年以上。Pei等报告用强的松治疗原发性局灶性 肾小球硬化 ，完全缓解率可达47%，而...
上海市第二人民医院肾内科董兴刚副主任医师等科研人员完成的一项用自体带蒂大网膜包肾防治 肾小球硬化 的基础研究，日前通过成果鉴定。有关专家认为：该研究是一种防治慢性肾病进展及缺血性肾病的新方法，具有潜在的临床应用前景。 各种肾脏病最终发展为 慢性肾功能衰竭 ，在病理形态上表现为肾小球 硬化 ，即系膜基质增多、肾小球毛细血管襻的闭塞和滤过面积减少。在临床上，慢性...
上海市第二人民医院肾内科董兴刚副主任医师等科研人员完成的一项用自体带蒂大网膜包肾防治 肾小球硬化 的基础研究，日前通过成果鉴定。有关专家认为：该研究是一种防治慢性肾病进展及缺血性肾病的新方法，具有潜在的临床应用前景。 各种肾脏病最终发展为 慢性肾功能衰竭 ，在病理形态上表现为肾小球 硬化 ，即系膜基质增多、肾小球毛细血管襻的闭塞和滤过面积减少。在临床上，慢性...
...持续性肾病综合征伴有 高血压 、镜下 血尿 、非选择性蛋白尿；对激素不敏感的患者，应怀疑FSGS。 肾活检检查有助于诊断，典型的局灶节段性 肾小球硬化 （FSGS）的特征为局灶损害，影响少数肾小球（局灶）及肾小球的局部（节段）。起始于近髓质的肾小球受累，轻者仅累及数个毛细血管襻区，重者波及大部分肾小球，病变呈均匀一致的无细胞或细胞极少的透明变性物质（襻内泡沫...
...3结合，引起足突细胞退变并与基膜相脱离。研究发现，足突细胞的表型在原发性FSGS时发生了改变。但上皮细胞的这些损伤如何导致毛细血管襻塌陷及 硬化 尚不清楚，FSGS也许是上皮细胞病变加重以后组织修复的一种表现。局灶硬化病变在 肾移植 后的迅速复发，表明在FSGS的发病机制中有全身性因素存在。 残余肾单位血流动力学发生改变，引起肾小球毛细血管代偿性 高血压 、...
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