(一)发病原因 肾上腺髓质分为单纯性即原发性肾上腺髓质增生和继发性肾上腺 髓质增生 两种类型。继发性肾上腺髓质增生继发于多发性内分泌原病Ⅱ型(MEN2)。在MEN2中，肾上腺髓质增生或 嗜铬细胞瘤 出现多年后，发生甲状腺髓样癌或甲状旁腺病变，其发病机理尚不清楚。 Carney等在1例多发性内分泌腺病Ⅱ型(multiple endocrine neoplasi...
肾上腺髓质增生的临床表现酷似 嗜铬细胞瘤 ，但以下一些特点值得注意。肾上腺 髓质增生 以女性为多见，吴阶平报道的17例中女性10例。发病年龄多为青壮年，年龄平均为39岁(24～49岁)，与嗜铬细胞瘤相似。另外，病程较长，有时病状可长时期无发展。 肾上腺髓质增生最主要的症状是 高血压 ，病人多无代谢紊乱的表现。且高血压都有阵发性的特点，其发作常与精神刺激和劳累...
肾上腺髓质显像对肾上腺增生、肿瘤诊断为首选。
肾上腺髓质显像对肾上腺增生、肿瘤诊断为首选。
肾上腺髓质肿瘤-- 嗜铬细胞瘤 是引起髓质功能亢进的主要原因。现在临床上已证实有 髓质增生 而引起髓质功能亢进的病例。嗜铬细胞瘤的病例早在1世纪前已有报道，但至1927年起才有临床手术摘除肿瘤的成功报道。 1949年Holton及1950年Goldenberg等发现嗜铬细胞瘤分泌肾上腺素和去甲肾上腺素，从此才了解嗜铬细胞瘤的临床发病机制。过去认为嗜铬细胞瘤是...
西医治疗 手术切除肿瘤是最好的治疗方法。对有严重并发症而不能耐受手术或恶性肿瘤已发生转移者，可用药物治疗。 （一）手术治疗 1.术前准备 ①肾上腺素能受体阻滞剂的应用。术前应口服苯苄胺，剂量从10mg1日2次逐渐增加，可达20mg1日3～4次。至少2周以上，并使血压降到正常水平，症状基本控制。其副反应有 鼻塞 和直立性 虚脱 。心律过快的病例可口服心得安以控...
...4小时尿有困难时也可测尿中VMA和肌酐比率，正常为0.25～3.5μg/mg，正常平均值为1.4μg/mg。正常人24小时尿中儿茶酚胺排出量肾上腺素10～30μg，去甲肾上腺素20～60μg。 血浆中正常儿茶酚胺值＜1μg/L，肾上腺素0.05±0.03μg/L，去甲肾上腺素为0.2±0.08μg/L。 （二）药理试验 仅在诊断不能肯定时才采用。诊断如已肯定...
引起肾上腺髓质功能亢进的主要原因有 嗜铬细胞瘤 、恶性嗜铬细胞瘤和 肾上腺髓质增生 。 嗜铬细胞呈圆形或椭圆形，有完整包膜，周围血管丰富怒张。肿瘤一般较大，直径在2～6cm。约90%发生在肾上腺髓质，其余10%可发生在肾上腺以外的部位。发生在肾上腺以外的肿瘤，多见于腹膜后主动脉旁，包括嗜铬体（Zuckerkandl体）。也可在肾脏、肾门、肝门、胰头附近，脾、...
肾上腺髓质嗜铬细胞分泌肾上腺素（epinephrine,E）和去甲肾上腺素（norepinephrine,NE）都是 儿茶 酚胺激素。
肾上腺皮质 与 髓质增生 并存 综合征 (Medullo-Adrenal and adrenocortical hyperplasia syndrome)是由肾上腺皮质与 髓质 同时发生 腺瘤 引起，也可由嗜铬瘤组织分泌 ACTH 导致 肾上腺皮质增生 ，从而引起 库欣综合征 ，即异位ACTH 嗜铬细胞瘤 。 小儿肾上腺皮质与髓质增生并存综合征的病因 (一)...
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