诊断 本病诊断依赖于临床和组织病理学发现： ①全呼吸道有典型坏死性 肉芽肿 性 血管炎 ； ②肺及皮肤的坏死性血管炎； ③灶性坏死性肾小球肾炎。 局限型韦格纳肉芽肿不能单靠组织活检确诊，因容易误诊为慢性炎症，必须结合临床表现综合判断。对可疑病例可进行如下病理学检查： ① 慢性鼻炎 及 鼻窦炎 伴有黏膜糜烂或肉芽组织增生； ②眼、口腔黏膜有 溃疡 、坏死或肉芽...
韦格纳（Wegener granulomatosis，WG）肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性 血管炎 疾病，其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变，有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger（1931）首次报告一例，解剖为“ 结节性多动脉炎 的界限型”。 Wegner于1936年报告3例，1939年又报告18例，并根据活检和尸检资料将本病...
韦格纳肉芽肿 （Wegeners granulomatosis，WG）是一种以上、下呼吸道坏死性、肉芽肿性 血管炎 ，肾小球肾炎和其他器官的血管炎为主要特征的全身系统性疾病。病变累及小动脉、静脉及毛细血管。临床上常表现为鼻和 鼻窦炎 、肺病变及进行性肾功能衰竭。
...之一。临床表现不一，可为 过敏性血管炎 引起的 紫癜 、 瘀斑 ，也可为 丘疹 、水疱、缺血性 溃疡 和 皮下结节 。皮下 结节 为坏死性 肉芽肿 性 血管炎 的典型特征。有时皮肤损害表现为渗出性多形性 红斑 、 毛细血管扩张 及出血点。上述病变多位于颜面、四肢，尤以关节伸侧多见。病程长者可有色素沉着和瘢痕形成。 （3）泌尿系统有不同程度的肾脏损害，是本病周...
...累，忌烟酒，忌吃辛辣食物。 （4）室外活动时保护眼用眼罩防护及鼻部的保护。 2.二级预防 早期诊断，了解眼、鼻感染情况，做好临床观察，早期发现各个系统的损害，早期治疗，主要控制眼、鼻的感染。 3.三级预防 注意肺、肾、心及皮肤病变，并注意继发性金黄色 葡萄球菌感染 的发生。此外，神经系统、消化系统亦可能被累及，应用中药可有调节免疫，清热解毒，活血化瘀的功效。
...且可通过TNF-a和可溶性IL-2受体刺激以上细胞，进一步说明了本病系免疫病理过程造成的 血管炎 。 （二）发病机制 目前有相当多的证据支持韦格纳肉芽肿病是一个自身免疫性疾病，ANCA可能参与了血管的激活和损伤。如WG与抗PR3的自身抗体有强的特异关系，抗体效价与临床疾病活动性相关，并可预示复发。疾病对免疫抑制剂治疗反应良好。但也有不支持的依据。尽管在大部分...
可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和 骨质破坏 ，常引起 鼻中隔穿孔 或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致 鞍鼻 。也可为 丘疹 、水疱、缺血性 溃疡 和 皮下结节 。皮下 结节 为坏死性 肉芽肿 性 血管炎 。还可伴有关节腔积液。少数患者还可出现腮腺炎、 睾丸炎 和 前列腺炎 。
...病。对高度疑诊病例，尤其合并 肾脏受累 者在进行活体组织检查的同时，就应开始治疗。 鉴别 本病须与 结节病 和 肺结核 相鉴别。在这二者c-ANCA均阴性。还须与变态反应性 肉芽肿 相鉴别，后者也可有慢性鼻窦炎，但患者有 哮喘 史，末梢血 嗜酸性粒细胞增多 ，同时不伴有呼吸道破坏性病变。此外，还须与肺出血肾炎综合征、 系统性红斑狼疮 及结节性多动脉炎相鉴别。
... 、 咯血 等。 肾脏受累 时可有肾炎症状，出现 蛋白尿 、 血尿 甚至肾功能不全。眼部病变可见结膜炎、 巩膜炎 、 角膜溃疡 、 葡萄膜炎 以及 眼球突出 。由于颅内 肉芽肿 病变及 血管炎 可使中枢神经系统受累，可出现器质性脑综合征、精神症状、 偏盲 、 惊厥 和 偏瘫 等。周围神经的血管炎可引起周围神经炎。严重者还可出现皮疹、 关节肿痛 及脾脏肿大等。
韦格纳肉芽肿 （WG）是一种病因不明的全身性疾病，其特征为上、下呼吸道 肉芽肿 性炎症、坏死性 血管炎 及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。
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