...%：①尿沉渣异常（细胞管型或每高倍视野有5个红细胞）。②胸部X线检查异常（结节、空洞或混合性浸润）。③口腔溃疡或鼻腔排泄物。④血管壁、血管周围或血管外出现肉芽肿性炎症。 不论是否有眼外组织（鼻黏膜、窦组织、皮肤和肺）的血管炎和ANCA阳性，...
...本病需要与韦格纳肉芽肿和结节病等其他肉芽肿病鉴别。...
...病理改变的特征是受累器官发生坏死性肉芽肿，包括鼻腔和鼻窦黏膜、下呼吸道和皮肤。肺部可出现肺部浸润和肺出血。出现多种类型的血管炎，如节段性坏死性血管炎或肺毛细血管炎。病变侵犯小动脉、小静脉、毛细血管及其周围组织。肾脏病理改变为局灶增殖性肾小球...
...诊断 根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿、血尿时，应高度怀疑本病。诊断依据上述表现外，还需依据c-ANCA阳性及鼻窦、肺和肾脏活检进一步证实。 诊断标准：将本病的临床表现分为两类： 1.主要表现 ①...
...组织、皮肤和肺）的血管炎和ANCA阳性，只要有坏死性肉芽肿的特征性病理表现和相应的全身临床表现就可诊断WG。若ANCA阴性，不论是否有结膜和（或）巩膜组织的微血管病变，特别当临床特征性表现不典型时，其病理表现与完全型WG的诊断具有相关性。 当...
...可发生鼻腔黏膜糜烂、坏死，软骨和骨质破坏，常引起鼻中隔穿孔或由于鼻骨及软骨破坏塌陷而致鞍鼻。也可为丘疹、水疱、缺血性溃疡和皮下结节。皮下结节为坏死性肉芽肿性血管炎。还可伴有关节腔积液。少数患者还可出现腮腺炎、睾丸炎和前列腺炎。...
...（一）发病原因 病因不明。认为是一种对未知的吸入抗原的过敏反应，该过敏反应导致呼吸道肉芽肿性炎症、血管炎，血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累。虽然未发现家族、地理和职业等因素与该病有关，但有研究提示在该病HLA-B8抗原的检出率高...
...C-反应蛋白(CRP)和血清免疫球蛋白可升高，个别病人血中抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)阳性，抗体类型与Wegener肉芽肿类似，属于C-ANCA。 本病以男性多见，发病年龄31～74岁，平均为57岁。除皮肤病变外，肺外受侵罕见。病人无...
...，可侵犯鼻中隔，甚至延至腭、舌、咽、喉等部，发生溃疡。肺部受累时出现咳嗽、咯血等。 肾脏受累时可有肾炎症状，出现蛋白尿、血尿甚至肾功能不全。眼部病变可见结膜炎、巩膜炎、角膜溃疡、葡萄膜炎以及眼球突出。由于颅内肉芽肿病变及血管炎可使...
...坏死性肾小球肾炎很多见，肺毛细血管炎也常发生。 2.韦格纳肉芽肿(WG) WG为小动脉和小静脉的血管炎，以上、下呼吸道和肾脏病变三联征为主要临床特点，c-ANCA阳性多见，活检病理示小血管壁或其周围有嗜中性粒细胞浸润，并有坏死性肉芽肿形成。...
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