淀粉样变性 是指以慢性 细胞 外不溶性 纤维 丝 蛋白 沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称。临床上分为 原发性 和 继发性 淀粉 样变两种。前者无基础病因，后者常继发于 慢性炎症 或 感染性疾病 （如结 肾淀粉样变性 核、 骨髓炎 、 支气管扩张 、 肺脓肿 等）、 肿瘤 （ 多发性骨髓瘤 、 何杰金病 等），少数见于遗传性家族性 疾病 （如 家族...
淀粉样变性 (amyloidosis)，又称 淀粉 样物质 沉积症 ，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的 纤维蛋白 为主要形式的淀粉样物质在 血管 壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性 疾病 ， 肝淀粉样变性 为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于 肝脏 的淀粉样变性目前尚未见报道。 肝淀粉样变性的病因 (一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制...
眼眶淀粉样变性 (orbital amyloidosis)可发生于 眼眶 泪腺 区、 眼睑 和 结膜 组织内，是一种 淀粉样蛋白沉积 所致的病变，临床上比较罕见，病变可引起眼 球突出、 上睑下垂 、 眼球运动障碍 、眼眶 出血 (自发性)和 视力 下降等。 眼眶淀粉样变性的病因 (一)发病原因 原因未明，此病变是一种 浆细胞 参与的病变，可能与机体免疫 功能...
淀粉样变性 是由于 淀粉样蛋白 （一种少见的、通常不存在于体内的 蛋白质 ）蓄积在机体各种组织中引起的 疾病 。 淀粉样变性有很多类型。 原发性 淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与 浆细胞 异常有关， 多发性骨髓瘤 可能也与淀粉样变性有关。 继发性 淀粉样变性继发于其他疾病，如 结核病 、 骨髓炎 、 风湿性关节炎 、 家族性地中海热 或 肉芽肿 性 回肠炎...
小儿肾淀粉样变性 又称Muckle-Wells 综合征 ，是 淀粉样蛋白 沉着于 肾脏 引起 肾功能 障碍的一种少见病。 肾病综合征 为其主要 临床表现 ，晚期可导致 肾功能衰竭 。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应，象 淀粉 一样，因此命名。成人也会患此 疾病 ，且比小儿多见。 小儿肾淀粉样变性的病因 (一)发病原因 本病征病因尚不明，有报道认为继发者可...
家族性肾淀粉样变 ( Familial renal amyloidosis ) 分类系统及外部资源 ICD - 10 E 85.0 ICD - 9 277.3 OMIM 105200 DiseasesDB 33335 eMedicine med/3379 家族性肾淀粉样变 ( Familial renal amyloidosis 、或称"家族性 内脏 淀粉样...
由于蛋白代谢障碍出现一种生理上不存在的均质性蛋白性物质(淀粉样物质amyloid)的疾病。淀粉样物质有的出现于局部，但更多的是系统地出现于全身各种器官，特别是存在于脾脏、肝脏、肾脏等处的间质中，细胞虽因此受压而萎缩，但并不出现细胞侵润。 也称为淀粉样变。是指淀粉样物质在某些器官的网状纤维、血管壁或组织间沉着的一种病理过程。淀粉样物质为一种结合黏多糖的蛋白质，...
淀粉样变性 (amyloidosis)，又称淀粉样物质沉积症，为多种原因所诱导的以淀粉样变性的纤维蛋白为主要形式的淀粉样物质在血管壁及器官、组织细胞外沉积为特征的一种进行性、预后不良性疾病， 肝淀粉样变性 为全身性淀粉样变性的一部分，仅见于肝脏的淀粉样变性目前尚未见报道。
早在1850年，Virchow发现人体组织细胞间有一种沉积物，与碘接触后呈现类似 淀粉 的颜色反应。Virchow称其为淀粉样物质(amyloid)，并将沉积该物质的组织，称为 淀粉样变性 。现已证明，所谓淀粉样物质，实为由不同成分组成的 蛋白质 。故称其为 淀粉样蛋白 更为合适。 老年人心脏淀粉样变性的病因 (一)发病原因 由于本病包括了不同类型 淀粉样变...
淀粉样变性周围神经病 即指 周围神经 的 淀粉样变性 (amyloidotic peripheral neuropathy)，是 淀粉 样物质在周围 神经 沉积，引起的一组严重的进行性感觉、运动 周围神经病 ，伴 自主神经 功能障碍 。 本组 疾病 主要包括家族性淀粉样变性多周围神经病(familial amyloidotic polyneuropathy，...
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