肺朗格汉斯 组织细胞增生 症可发生于任何年龄。多器官和多系统的朗格汉斯组织细胞增生症通常在婴儿和儿童，但肺部受累通常不是主要临床表现。相反，仅累及肺脏的肺朗格汉斯组织细胞增生症多发生于20～40岁年龄组，无明显性别差异。肺朗格汉斯组织细胞增生症临床表现差异很大，约25%的病人无临床症状，仅在体检时偶然发现，有些病人则在发生 气胸 或呼吸道症状后，在做X线检查...
组织细胞增生症X (histiocytosis X)，一组较少见、病因未明的以 分化 较好的组织细胞异常 增生 为共同 病理学 特征的疾病。又称网状内皮 细胞 增生症。 临床表现 为 皮疹 ， 骨质破坏 ， 中耳炎 ， 眼球突出 ， 尿崩症 ，肝、脾、 淋巴结肿大 及肺部病变等。受累 组织病理学 检查有助确诊，应用联合 化疗 可明显改善预后。 本病分三型，即...
(一)发病原因 病因不明。 (二)发病机制 1.病理表现 肺组织细胞增生症的典型病理改变是激活的朗格汉斯细胞构成了松散的 肉芽肿 组织，其中伴随有淋巴细胞和 炎性细胞浸润 ，后者主要包括嗜酸性粒细胞和巨噬细胞。肉芽肿组织中的朗格汉斯细胞形态与正常组织中的朗格汉斯细胞形态大致相似，为中等大小，直径约15μm，其细胞界限不甚清楚，细胞核是典型的不规则状并且折叠明...
良性头部组织细胞增生症 (Benign cephalic histiocytosis，BCH)为一种自愈性非 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 。1971年首先由Gianotti等报道。 非朗格汉斯细胞组织细胞增生症(Non-langerhans cell histiocytosis)其特征为 增生 的组织细胞超微检查 胞浆 内不含Birbeck颗粒(朗格汉斯颗粒...
郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称 组织细胞增生症 ，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种 临床类型 ，即莱特勒西韦 综合征 ，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸 肉芽肿...
郎格罕细胞组织细胞增生症 (Langenhans cell histiocytosis,LCH)，原称 组织细胞增生症 ，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种 临床类型 ，即莱特勒西韦 综合征 ，(Litterer-Siwe病，简称L-S病)，汉-薛-柯综合征，(Hand-Schuller-Christian病，简称H-S-C病)及骨嗜酸 肉芽肿...
海蓝 组织细胞增生症 (sea blue histiocyte syndrome)是一类因 脂质 分解代谢 酶异常的 常染色体隐性遗传 性 疾病 。由于 神经鞘 磷脂酶 活性降低，受累组织中神经鞘 磷脂 和 神经 糖脂 积聚 ， 骨髓 、肝、 脾细胞 经 组织化学 染色 呈海蓝色颗粒故名，始于1970年。有人认为可能是NPD的一种 变异 型。 小儿海蓝组织细...
郎格罕细胞性 组织细胞增生症 (Langerhans cell histiocytosis，LCH)为组织细胞增生症Ⅰ型。 郎格罕细胞组织细胞增生症 是小儿多发的一种单克隆起源的 树突状细胞 增生 性 疾病 ， 临床表现 多样，病变可为局灶性或播散性，是一组发病缓急、临床 症状 和病变范围差异很大的 综合征 。迄今为止，病因尚未明了。随着 化疗 方法的进步，...
组织细胞增生症 X（histiocytosis X）包括Letterer-Siwe病，Hand-Schüller-Christian病和骨的 嗜酸性肉芽肿 （eosinophilic granuloma）3种 疾病 。这三种疾病的 临床表现 和 病理 变化不同。Letterer-Siwe病为急性弥漫性，发展快，常表现为恶性过程；Hand-Schüller-C...
全身性发疹性组织细胞增生症 (General Eruptive Histiocytosis，GEH)为一种 丘疹 性、非 脂质 性、自愈性 组织细胞增生症 ，主要发生于成人。1963年由Winkelmann和Muller首先报告1例成人;1987年Paputo等曾报告一系列儿童病例。本病极罕见，文献报告约有30例，其中7例为儿童。 全身性发疹性组织细胞增生症...
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