本病是常见的 先天性心脏病 的一种，是由于胚胎期发育异常所致，但也可能存在继发性的肺动脉口狭窄，则是由于其它疾病所引起，如胎儿宫内感染也可以引起本病。本病的病理生理改变如下： 一、病因 各类肺动脉口狭窄其 胚胎发育障碍 原因不一，在胚胎发育第6周，动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉，在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始 结节 ，并向腔内生长，继而吸收变薄形成三...
单纯 肺动脉口狭窄 是指肺动脉瓣或漏斗部狭窄而室间隔完整的先天性畸形。
疾病 名称 肺动脉狭窄 pulmonary stenosis 疾病分类 心外科 疾病概述 肺动脉狭窄是指 右心室 与 肺动脉 间的通道，因先天性 畸形 产生的狭窄，而 室间隔 完整。此为常见的先天性心血管病之一。常见狭窄类型有瓣狭窄，漏斗部狭窄，肺动脉狭窄。其可各自单独存在，亦可并在。本 病症 状和病情发展与狭窄程度有关，轻度狭窄者可无 症状 ，重度狭窄者症...
一般较好，重度狭窄的病人，可发生 右心衰竭 而死亡。本病尚存在并发一些术后并发症的危险，除一般体外循环心内直视手术可能导致的并发症外主要有两点：其一肺动脉口狭窄解除后，肺循环血容量明显增多，因此应根据动脉压和中心静脉压适当补足血容量，以避免术后低心排血症，必要时静脉内滴注多巴胺和西地兰等强心升压药，以增强心肌收缩力，过渡至血流动力学稳定。其二如流出道狭窄解除...
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
诊断 1.一般症状 症状轻重与 肺动脉口狭窄 程度有关。轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有 心悸 ，劳累后 呼吸困难 。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、 杵状指（趾） 及 心力衰竭 等症状。 2.心脏检查 轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重度狭窄时因右心室增大，可形成心前区膨隆。...
1.一般症状 症状轻重与 肺动脉口狭窄 程度有关。轻度狭窄多无症状。生长发育良好，常因体检发现有心杂音而进一步检查获得确诊。中度狭窄可有 心悸 ，劳累后 呼吸困难 。重度狭窄者常因伴有卵圆孔未闭，除有呼吸困难外，尚可有青紫、 杵状指（趾） 及 心力衰竭 等症状。 2.心脏检查 轻度狭窄时心脏大小往往正常，中度及重度狭窄时因右心室增大，可形成心前区膨隆。肺动脉...
（一）发病原因 在胚胎形成的头3 个月中，胎儿可因各种原因导致 肺动脉狭窄 。其中值得指出的两个重要原因，一个是环境因子，即 风疹 综合征，另一个是家族遗传因子。如果母亲在妊娠的头3个月内患风疹，即可使胎儿发生风疹综合征，表现为 白内障 、 耳聋 及心 血管畸形 ，而心血管畸形者最多是为肺动脉狭窄，也可为肺动脉瓣膜狭窄。近来发现有家族性肺动脉瓣狭窄，在兄弟当...
...进行监测。 Breton报道了母亲有苯基 酮尿 症者，在孕期血浆中苯氨基丙酸持续增高，其所生小儿有心脏畸形。Breton报道了一个小孩的冠状动脉异常起源于右肺动脉、 室间隔缺损 、胎儿生长迟缓及 面部畸形 ，其母亲血浆中苯氨基丙酸在妊娠期间持续增高。心脏畸形在生后8个月得到诊断。其发育迟缓是由于母亲苯基酮尿症所致，后者也可导致室间隔缺损及冠状动脉畸形。作者提...
系指肺动脉出口处狭窄，造成右心室排血受阻，包括肺动脉瓣狭窄，右心室漏斗部狭窄及肺动脉瓣上、肺动脉主干及分支狭窄，本病在先心病中较常见，男女性发病率相似。 【病理解剖】 一、瓣膜型 肺动脉口狭窄 最多见，三个瓣叶融合成园锥状，中心留有2－4mm直径小孔，部分病例只有二叶，肺动脉干有狭窄后扩张。 二、右心室漏斗部狭窄 整个漏斗部肌肉增厚，形成长而狭的通道，也可为...
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