【概述】 肺出血-肾炎综合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性肾损伤。本病的特征为咯血、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。 【诊断】 根据反复咯血、血尿、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可作出诊断，单...
【概述】 肺出血-肾炎综合征(Goodpastures syndrome)可能系病毒感染和/或吸入某些化学性物质引起原发性肺损害。由于肺泡壁毛细血管基膜和肾小球基底膜存在交叉反应抗原，故可以引起继发性 肾损伤 。本病的特征为 咯血 、肺部浸润、肾小球肾炎、血和累及的组织中有抗基底膜抗体。 【诊断】 根据反复咯血、 血尿 、X线征象及痰中含铁血黄素细胞阳性即可...
Goodpasture综合征 可迅速致死.死亡原因常为肺出血和 呼吸衰竭 ,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月.早期综合使用这些措施可保护肾功能,...
肺出血肾炎综合征 （Goodpasture syndrome）的主要病变为 肺出血 合并 肾小球肾炎 。这种 肾炎 大都是抗 肾小球 基底膜 抗体 引起的 新月体性肾小球肾炎 ，是抗肾小球基底膜抗体引起的肾小球肾炎的典型代表。抗肾小球基底膜抗体可与 肺泡 基底膜发生 交叉反应 ，引起肺出血。一般发病急，常为暴发性。临床上主要表现为 咯血 和快速进行性 肾功能...
...但多为20～30岁的男性青年，患者一般表现除非合并 感冒 ，多无 发热 。常有 疲乏 、 无力 、体重下降等。其临床特征性表现为 三联征 ：肺出血、 急进性肾小球肾炎 和 血清抗GBM抗体阳性 。 1.肺出血 典型患者除非合并感染，一般无发热。肺部最重要的表现为 咯血 ，约49%的患者咯血为首发症状，从咯血丝至 大咯血 不等，重症(尤其吸烟者)大咯血不止甚至...
肺出血-肾炎综合征的主要表现是肺肾综合征及 急进性肾炎 ，所以本病需与以这两种表现为主的多种疾病相鉴别。 1.肺肾综合征 可引起肺肾综合征的疾病除了肺出血-肾炎综合征之外还有多种，如ANCA相关性 系统性血管炎 、SLE及感染引起的肾炎。此外， 肾静脉血栓 所致的 肺栓塞 、终末期肾衰所致的 充血性心力衰竭 也可发生 咯血 。Ent等报道2例儿童患者，免疫复...
本病病因尚不明了，应积极预防各种诱发因素及内毒素（毒素、病毒感染、 细菌感染 、肿瘤、免疫遗传因素）等，避免刺激机体产生抗体，导致免疫损伤至肺出血肾炎综合征的发生。
...BM抗体。Calderon等报道4例 HIV感染 者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫 肺炎 时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。 2.接触汽油蒸汽、羟化物、 松节 油及吸入各种碳氢化合物。 3.吸入可卡因 Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-肾炎综合征。 (二)发病机制 由于某些病因使机体同时产...
诊断 1976年Teichman提出的诊断条件为：①反复 咯血 ；② 血尿 、 管型尿 等肾小球肾炎样改变；③小细胞、低色素性 贫血 ，用铁剂治疗有效；④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影；⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞，即可诊断；⑥用直接免疫荧光法或放射免疫，反复检查血液可证明有抗肾小球基底膜抗体；⑦肾脏或肺活检，于肾小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉着...
绝大多数病人并发 贫血 ，可出现大量甚或致命的肺出血，可发生 呼吸功能衰竭 ;出现 肾病综合征 的所见，肾功能障碍发展迅速，约81%病例发展为肾功能衰竭;可发生 高血压 、 肝脾肿大 、 心脏扩大 ，可有 眼底异常 改变、 皮肤紫癜 、 便血 等。
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