Goodpasture综合征 可迅速致死.死亡原因常为肺出血和 呼吸衰竭 ,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月.早期综合使用这些措施可保护肾功能,...
...但多为20～30岁的男性青年，患者一般表现除非合并 感冒 ，多无 发热 。常有 疲乏 、 无力 、体重下降等。其临床特征性表现为 三联征 ：肺出血、 急进性肾小球肾炎 和 血清抗GBM抗体阳性 。 1.肺出血 典型患者除非合并感染，一般无发热。肺部最重要的表现为 咯血 ，约49%的患者咯血为首发症状，从咯血丝至 大咯血 不等，重症(尤其吸烟者)大咯血不止甚至...
肺出血肾炎综合征 （Goodpasture syndrome）的主要病变为 肺出血 合并 肾小球肾炎 。这种 肾炎 大都是抗 肾小球 基底膜 抗体 引起的 新月体性肾小球肾炎 ，是抗肾小球基底膜抗体引起的肾小球肾炎的典型代表。抗肾小球基底膜抗体可与 肺泡 基底膜发生 交叉反应 ，引起肺出血。一般发病急，常为暴发性。临床上主要表现为 咯血 和快速进行性 肾功能...
肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture综合征、肺-肾综合征等，本病在临床上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征，同时合并 尿毒症 和 呼吸功能衰竭 为特征的一组病征。
本病病因尚不明了，应积极预防各种诱发因素及内毒素（毒素、病毒感染、 细菌感染 、肿瘤、免疫遗传因素）等，避免刺激机体产生抗体，导致免疫损伤至肺出血肾炎综合征的发生。
...，1次/d;必要时输新鲜血。 2.肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 肾上腺皮质激素和免疫抑制剂两者联合应用，能有效地抑制抗基膜抗体形成，可迅速减轻肺出血的严重性和控制威胁生命的 大咯血 。一般可选用甲泼尼龙(甲基强的松龙)冲击治疗，静脉滴注1.0～1.5g/d，于数小时内滴完(不得少于15min)，3次为一疗程，可以重复2～3个疗程，在强化治疗2个月后逐渐减少剂量...
...BM抗体。Calderon等报道4例 HIV感染 者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫 肺炎 时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。 2.接触汽油蒸汽、羟化物、 松节 油及吸入各种碳氢化合物。 3.吸入可卡因 Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-肾炎综合征。 (二)发病机制 由于某些病因使机体同时产...
诊断 1976年Teichman提出的诊断条件为：①反复 咯血 ；② 血尿 、 管型尿 等肾小球肾炎样改变；③小细胞、低色素性 贫血 ，用铁剂治疗有效；④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影；⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞，即可诊断；⑥用直接免疫荧光法或放射免疫，反复检查血液可证明有抗肾小球基底膜抗体；⑦肾脏或肺活检，于肾小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉着...
绝大多数病人并发 贫血 ，可出现大量甚或致命的肺出血，可发生 呼吸功能衰竭 ;出现 肾病综合征 的所见，肾功能障碍发展迅速，约81%病例发展为肾功能衰竭;可发生 高血压 、 肝脾肿大 、 心脏扩大 ，可有 眼底异常 改变、 皮肤紫癜 、 便血 等。
...驱上呼吸道感染，17%有类流感症状，病毒感染或其他因素，如何使机体产生对肺及小球基底膜的共同抗体尚不清楚。 3.肺部 肺部表现：约2/3病人肺出血于肾炎之前，由咯血到出现肾病变的时间长短不一，数天至数年不等，平均3个月左右。临床上以咯血为最早症状，血痰者占82%～86%。一般为间断小量咯血，色鲜红，少数病例可出现大量甚或致命的肺出血。患者多伴气促及 咳嗽 症...
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