肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy,HCM)是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征,典型者在左心室,以室间隔为甚,偶而可呈同心性肥厚为特征的一种心肌病。以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点的原因不明的心肌疾病。根据左室流出道有无梗阻可将其分为梗阻型和非梗阻型两型。通常为常染色体显性遗传。
在肥厚型心肌病预后的因素中,合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动,避免使用正性肌力药及扩张血管药物,注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染,以改善预后,预防要求具体如下: 1.肥厚型 心肌病 一经确诊,不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。 2.以下为高危患者,除限制参加剧烈活动外,需进行预防性治疗:①Holter显示有持续性或非持续性...
肥厚型心肌病 是以 心肌 肥厚为特征。根据 左心室 流出道有无梗阻可分为梗阻性(Obstructive)和非梗阻性(Non-obstructive)肥厚型心肌病,不对称性 室间隔 肥厚致 主动脉瓣 下狭窄者称特发性肥厚型主动脉瓣下狭窄(Idiopathic hypertrophic subaortic stenosis IHSS)。 【病因】 不明,可能因素...
...,以侵犯肺实质为主,并累及全身多脏器包括 淋巴结 、 皮肤 、 关节 、肝、肾及 心脏 等组织的一种 肉芽肿 炎症 性 疾病 。 结节 性 心肌病 (cardiac sarcoidosis)是由进行性肉芽肿 浸润 心肌 所致 心脏功能 紊乱的一种疾病,生前 临床经过 较隐袭,病人可因 完全性房室传导阻滞 和(或) 充血性心力衰竭 而 猝死 ,甚至猝死为首 发...
心尖肥厚型心肌病属于原发性 肥厚型心肌病 中的特殊类型,首先由日本学者Yamaguchi等于1976年报告。它与经典的肥厚型 心肌病 不同,常不伴有左心室流出道动力性梗阻和压力阶差。
...治疗原则包括两个方面:①缓解症状:包括 心悸 、 头晕 、气促、心前区疼痛等,应改善心衰和血流动力学效应;②预防 猝死 :对无症状,如室间隔肥厚不明显、心电图正常者,且静息时无梗阻症状、无 晕厥 史者,可随访观察,毋须特殊治疗。治疗的目标为解剖症状和控制 心律失常 。 1.一般治疗 (1)避免剧烈的体力活动或情绪激动,即使休息时无明显梗阻的病人,在情绪激动时...
...心 血管畸形 ,有些患者出生时即有本病,本病患者中可见到HLA抗原的遗传基因型。家族性病例以常染色体显性遗传形式传递,发病的型式可是无症状的心肌不对称性肥厚,也可有典型的梗阻症状。大约50%~55%的肥厚型心肌病患者有家族史,属于常染色体显性遗传病。肥厚型 心肌病 的遗传学说已被公认,且认为与组织相容抗原系统有密切关系。肥厚型心肌病患者的HLA-DRW4,A...
本病常发生 心律失常 、 心脏性猝死 、动脉栓塞、 感染性心内膜炎 和 心力衰竭 等并发症。 1.心律失常 肥厚型心肌病易并发心律失常,心律失常发生率高为其突出特点。室性心律失常为最常见的心律失常, 室上性心律失常 和 心房颤动 也较常见,严重者可发生室性 心动过速 ,甚至 室颤 或停搏、可引起 猝死 。其中室性心律失常和心房颤动最为重要,需要治疗。 2.心...
在 肥厚型心肌病 预后的因素中,合理的生活指导是有利的因素。本病患者应避免剧烈活动,避免使用正性肌力药及扩张血管药物,注意入浴时间不宜过长、禁止烟酒、防治感染,以改善预后,预防要求具体如下: 1.肥厚型 心肌病 一经确诊,不管其有无左室流出道梗阻均不能参加剧烈活动。 2.本病患者可并发 感染性心内膜炎 ,因此在拔牙、心导管检查时可能增加感染机会的情况下,预防...
... 本病因可出现心绞痛及ST-T改变及异常Q波,需与心绞痛型冠心病鉴别:①冠心病发病年龄多数在中年以上;②出现心前区疼痛多有典型的特点,但心尖肥厚性 心肌病 的 胸痛 时间较冠心病心绞痛长,含服硝酸甘油往往无效;③多伴血脂增高、血压增高、血糖增高等。根据本病特征性体征及典型的超声图像可以诊断,必要时作左室造影才能明确诊断。 2.主动脉瓣狭窄 鉴别要点为:①主动...
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