慢性纵隔炎 又称特发性 纵隔纤维化 ,病因较复杂。慢性纵隔炎可导致上腔静脉梗阻,患者出现一系列 上腔静脉梗阻 症状 体征 。 纵隔纤维化的原因 (一)发病原因 已知 结核 、组织 胞质 菌病、 放线菌 、 结节病 、 梅毒 、 外伤 后纵隔 出血 以及 药物中毒 等,均可引起 纵隔纤维化 。亦可能与 自身免疫 有关。部分患者的病因不明。 (二)发病机制 本病...
骨髓纤维化 (Myelofibrosis,MF)简称髓纤。是一种由于 骨髓 造血组织中胶 原 增生 ,其 纤维 组织严重地影响造血功能所引起的一种 骨髓增生 性 疾病 , 原发性 髓纤又称“ 骨髓硬化 症”、“原因不明的髓样 化生 ”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和 淋巴结 内的髓外造血,典型的 临床表现 为幼粒. 幼红细胞...
囊性 肺纤维化 (cystic pulmonary fibrosis,CPF或CF)是一种具有家族 常染色体隐性遗传 性的 先天性疾病 。在北美洲白人中最常见,每2500人中大约有1人受累,25人中有1人为 携带者 ,其他人种则极少见。作为一种 外分泌腺 的病变, 胃肠道 和 呼吸道 常累及。其诊断依据是汗液中NaCl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于 ...
特发性肺纤维化 (Idiopathic Pulmonary Fibrosis,IPF)肺脏间质组织由 胶原蛋白 、弹性素及 蛋白 醣类构成。当肺部各种炎症反应发生时,刺激 纤维 母细胞 分泌胶原蛋白进行肺间质组织的修补,即肺脏受到伤害后,人体自身修复的过程。但是纤维化进程失去控制后,本身即演变为肺纤维化疾病。 病因 病理 有别于其他类型的肺纤维化,特发性 肺...
...影响 胃肠道 和 呼吸系统 ,通常具有慢性梗阻性肺部病变, 胰腺 外分泌 功能不足和汗液 电解质异常 升高的特征. 发病率 和 病因学 囊性纤维化 (CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人 婴儿 ,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人;30%的患者是成人. CF是 常染色体隐性 遗传,白人中基因 携带者 占...
...影响 胃肠道 和 呼吸系统 ,通常具有慢性梗阻性肺部病变, 胰腺 外分泌 功能不足和汗液 电解质异常 升高的特征. 发病率 和 病因学 囊性纤维化 (CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人 婴儿 ,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人;30%的患者是成人. CF是 常染色体隐性 遗传,白人中基因 携带者 占...
...影响 胃肠道 和 呼吸系统 ,通常具有慢性梗阻性肺部病变, 胰腺 外分泌 功能不足和汗液 电解质异常 升高的特征. 发病率 和 病因学 囊性纤维化 (CF)是白人中最常见的致寿命缩短的遗传性疾病,美国的发病率约为1/3300白人 婴儿 ,1/15300黑人婴儿,1/32000亚裔美国人;30%的患者是成人. CF是 常染色体隐性 遗传,白人中基因 携带者 占...
骨髓纤维化 (Myelofibrosis,MF)简称髓纤,是一种由于 骨髓 造血组织中 胶原 增生 ,其 纤维 组织严重地影响造血功能所引起的一种 骨髓增生 性 疾病 , 原发性 髓纤又称“ 骨髓硬化 症”、“原因不明的髓样 化生 ”。本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生,以及主要发生在脾、其次在肝和 淋巴结 内的髓外造血,典型的 临床表现 为幼粒- 幼红细胞...
...c pancreatitis)是由于各种因素造成的 胰腺 组织和功能的持续性、永久性损害。胰腺出现不同程度的 腺泡 萎缩 、 胰管 变形、 纤维化 及 钙化 ,并出现不同程度的胰腺外分泌和 内分泌 功能障碍,临床上主要表现为 腹痛 、 腹泻 或 脂肪泻 , 消瘦 及 营养不良 等胰腺功能不全的症候。典型慢性胰腺炎在我国较为少见,确诊较难。 胰腺纤维化的原因 ...
盲肠阿米巴 肉芽肿 ,钡灌肠也仅能证明为盲肠病变而不能鉴别,故多误诊为癌肿而行手术切除,有时主要表现为慢性 肠梗阻 可误诊为 肠结核 或局限性肠炎,往往切除后病理检查时,发现病变组织中有多数滋养体和包囊,才能明确诊断。
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