...脂质沉积症是一组遗传性疾病,系由于脂代谢酶的先天性缺陷而导致脂酸、胆固醇或类脂复合物在肝脏和脾脏等脏器内沉积。包括戈谢病、尼曼–皮克病、酸性酯酶缺乏症、胆固醇酯沉积病、家族性高脂蛋白血症、无脂蛋白血症等。...
...Kwiterovich 选择正常人和家族性高载脂蛋白β脂蛋白血症患者成纤维细胞进行培养,分别观察碱性蛋白Ⅰ、Ⅱ在不同脂质、脂蛋白和LDL-ApoB浓度下对细胞油酸代谢的影响,结果发现BPⅠ剌激油酸转化为甘油三酯的比率与血浆总胆固醇、...
...VLDL,再接受HDL上转移的ApoC-Ⅱ、E(图中6)又在各组织毛细胞血管壁的LPL作用下,使其核心的TG不断水解(图中7),尔后转变成中间密度脂蛋白(IDL)或者称为VLDL残粒,大部分被肝脏摄取,也可能被肝外脏器摄取一小部分。血浆中...
...正常人空腹血浆(血清)脂类浓度约为4g/L~8g/L。脂类一般均不溶于水,然而含有相当量脂类的血浆或血清却仍是清晰的。1929年Macheboeuf用半饱和(NH4)2SO4沉淀出马血清中的脂质和蛋白质复合物,首次提出血浆中脂质是和蛋白质...
...脂蛋白是一类复合物,由各种脂质和蛋白质组成,其主要功能是运转外源和内源和内源性的脂类物质到血液中。脂蛋白代谢过程中包括五种脂蛋白,即:乳糜微粒(CM)、极低密度脂蛋白(VLDL)中间密度脂蛋白(IDL)、低密度脂蛋白(LDL)和...
...甘油(三酰甘油)、磷脂及少量的游离脂肪酸。当血浆脂质浓度超过正常高限时称高脂血症,血浆脂蛋白超过正常高限时称高脂蛋白血症。由于大部分脂质与血浆蛋白结合而运转全身,故高脂血症常反映于高脂蛋白血症。根据超速离心法和电泳分析法可将血浆脂蛋白分为4...
...可合成一部分新生HDL(图中⑩),HDL还可将ApoCⅡ和ApoE转运给CM及VLDL。脂蛋白代谢是血中脂质、脂蛋白、载脂蛋白及其受体和酶相互作用并密切相关的代谢过程。在脂蛋白代谢过程中多种环节受到障碍,有可能导致脂蛋白代谢紊乱。...
...Fabry病、Nieman Pick及Gaucher病)会使肾内脂质沉积增加,相当常见的是肾内脂质沉着是继发于肾病综合征,高脂血症是其特征性的表现,因为肾病综合征经过有效的治疗而使血浆脂质正常化,这种情况下高脂血症是肾脏疾病的后果。 脂蛋白...
...VLDL,再接受HDL上转移的ApoC-Ⅱ、E(图中6)又在各组织毛细胞血管壁的LPL作用下,使其核心的TG不断水解(图中7),尔后转变成中间密度脂蛋白(IDL)或者称为VLDL残粒,大部分被肝脏摄取,也可能被肝外脏器摄取一小部分。血浆中...
...正常人空腹血浆(血清)脂类浓度约为4g/L~8g/L。脂类一般均不溶于水,然而含有相当量脂类的血浆或血清却仍是清晰的。1929年Macheboeuf用半饱和(NH4)2SO4沉淀出马血清中的脂质和蛋白质复合物,首次提出血浆中脂质是和蛋白质...
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