淀粉样变性 (amyloidosis), 淀粉样蛋白沉积 于组织或器官引起的慢性 代谢性疾病 。可侵犯全身多种器官,也可仅局限于 皮肤 。病因未明。 淀粉样蛋白 是一种无定形物质,常规 苏木精 - 伊红 (H.E) 染色 时呈粉色; 过碘酸希夫 (PAS)染色时呈紫红色。 刚果红 染色呈 橘红 色,用 偏振光显微镜 观察时为 苹果 绿色,并带有花边状。包括几...
淀粉样变性 (amyloidosis), 淀粉样蛋白沉积 于组织或器官引起的慢性 代谢性疾病 。可侵犯全身多种器官,也可仅局限于 皮肤 。病因未明。 淀粉样蛋白 是一种无定形物质,常规 苏木精 - 伊红 (H.E) 染色 时呈粉色; 过碘酸希夫 (PAS)染色时呈紫红色。 刚果红 染色呈 橘红 色,用 偏振光显微镜 观察时为 苹果 绿色,并带有花边状。包括几...
淀粉样变性 临床上无特异性症状和体征,其症状决定于原有疾病及淀粉样物质沉积的部位、沉积量以及所受累的器官和系统,症状常被原发疾病所掩盖。 继发性、全身性淀粉样变性95%以上有肝脏受累,常表现为 肝大 、上 腹胀 满、 纳差 ,少数可表现为严重肝大(肝重量可达7kg以上)。但肝功能损害均较轻微,偶有 门静脉高压 而表现为食管、胃底 静脉曲张 和 腹水 等,极少...
(一)发病原因 淀粉样变性 病因及发病机制尚不清楚,一般认为主要是由于各种原因导致的淀粉样变性物质浸润于细胞之间,或沉积于小血管基底膜下,或沿网状纤维支架沉积。 (二)发病机制 当病变进行时,这些沉积物质压迫和破坏这些组织而导致器官衰竭和死亡。将淀粉样变性纤维分离纯化作氨基酸序列分析发现淀粉样纤维有3种蛋白类型: 1.AL型蛋白 来源于免疫球蛋白的轻链(特别...
皮肤淀粉样变性 又称苔薛样和 斑疹 形 淀粉 样变;属 淀粉样变性 病的一型,系指 淀粉样蛋白 沉积于正常的 皮肤 组织中而不累及其它器官的一种慢性皮肤病。 原发性 皮肤淀粉样变是由淀粉样蛋白物质沉积于皮肤所致。淀粉样蛋白是一种 球蛋白 和 粘多糖 复合物 ,因其类似淀粉的化学反应如碘反应而得名,但实际上与淀粉毫无关系。有人提出本病属 常染色体 显性 遗传,...
淀粉样变性 是指以慢性 细胞 外不溶性 纤维 丝 蛋白 沉积的均匀、无定形物质为特征的一组病变的统称。临床上分为 原发性 和 继发性 淀粉 样变两种。前者无基础病因,后者常继发于 慢性炎症 或 感染性疾病 (如结 肾淀粉样变性 核、 骨髓炎 、 支气管扩张 、 肺脓肿 等)、 肿瘤 ( 多发性骨髓瘤 、 何杰金病 等),少数见于遗传性家族性 疾病 (如 家族...
淀粉 样变是指一组表现各异的临床 综合征 ,其共同特点为均具有 细胞 外淀粉样物质沉积。1854年Virchow首次称本病为淀粉样变(amyloidosis),这是因沉积的淀粉样物(amyloid)遇碘和 硫酸 时,显现与淀粉相似的 染色 反应,在光镜下呈无定形的均一嗜 伊红 物。不同 蛋白质 的淀粉样物外形一致,用 刚果红 染色在偏光镜下呈特异的绿或黄色双...
眼眶淀粉样变性 (orbital amyloidosis)可发生于 眼眶 泪腺 区、 眼睑 和 结膜 组织内,是一种 淀粉样蛋白沉积 所致的病变,临床上比较罕见,病变可引起眼 球突出、 上睑下垂 、 眼球运动障碍 、眼眶 出血 (自发性)和 视力 下降等。 眼眶淀粉样变性的病因 (一)发病原因 原因未明,此病变是一种 浆细胞 参与的病变,可能与机体免疫 功能...
淀粉样变性 是由于 淀粉样蛋白 (一种少见的、通常不存在于体内的 蛋白质 )蓄积在机体各种组织中引起的 疾病 。 淀粉样变性有很多类型。 原发性 淀粉样变性的病因尚不清楚。但该症与 浆细胞 异常有关, 多发性骨髓瘤 可能也与淀粉样变性有关。 继发性 淀粉样变性继发于其他疾病,如 结核病 、 骨髓炎 、 风湿性关节炎 、 家族性地中海热 或 肉芽肿 性 回肠炎...
小儿肾淀粉样变性 又称Muckle-Wells 综合征 ,是 淀粉样蛋白 沉着于 肾脏 引起 肾功能 障碍的一种少见病。 肾病综合征 为其主要 临床表现 ,晚期可导致 肾功能衰竭 。这种淀粉样蛋白与碘接触时发生棕色反应,象 淀粉 一样,因此命名。成人也会患此 疾病 ,且比小儿多见。 小儿肾淀粉样变性的病因 (一)发病原因 本病征病因尚不明,有报道认为继发者可...
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