...手指皮肤结瘢变形。可有特殊紫色面容。红细胞生成性血卟啉病和迟发性皮肤型，可有多毛症。肝性血卟啉病除皮肤症状外，可同时或在病程演进中伴有腹部或神经精神症状，即为混合型。 (二)腹部征状群： 腹痛是最主要和突出的症状，发作性的绞痛有时虽可极轻，但...
...(一)发病原因 1.急性间歇型 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及...
.../d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。 2、溶血性贫血：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有良效且可降低对光敏感性。消胆胺4g 3次/d，餐前服用同时加用抗氧化剂维生素E，对防止肝病的进展有效。 (二)肝性血卟啉病 1...
...应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，但可出现持续性高血压，其机制不明。有体位性低血压的病人用强的松。 4、纠正水、电解质紊乱。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。...
...1、皮肤症状 多在婴儿期出现，但也可见于成人(迟发性皮肤血卟啉病)。主要由光线引起。最易致病的光波为405nm，能穿透玻璃窗，在皮肤暴露部如额、鼻、耳、颈、手等处出现红斑、继而变为疱疹、甚至溃烂，于结痂后常遗留瘢痕，引起畸形和色素沉着。...
...的临床表现 肝损伤手术后胆道出血的原因 肝外胆管损伤的病理变化及预防 肝外胆管损伤的发病机理及预防措施 肝性血卟啉病综合征的病因和鉴别诊断 肝性血卟啉病综合征的临床表现 肝脏囊肿不等于恶性肿瘤 肝脏是世界上最有效的“电池” 肝脏与胆囊 关于...
...病例特别是伴有直立性低血压的病人，用糖类肾上腺皮质激素如泼尼松(强的松)，每天30～60mg治疗效果良好。但需长期应用，不易停药。少数急性血卟啉病发作与月经周期有明显关系的病例，应用雄激素、雌激素或口服女性避孕药有良效，而有些病人的发作可能...
...Byler病,致死性家族性肝内胆汁淤积症,家族性肝内胆汁淤积性黄疸,婴儿胆汁粘稠综合征,Ⅳ型-进行性肝内淤积症 致死性肝内胆汁淤积综合征又称Byler病；致死性家族性肝内胆汁淤积症（Fatal Familial Intrahepatic ...
...由于肝肺综合征是由原发性肝病引起的肺内血管扩张和动脉氧合不足所构成的三联征，故其临床表现以原发肝病及肺部病变为主要临床特点。 1.原发肝病的临床表现 各种肝病均可发生肝肺综合征，但以慢性肝病最为常见，尤其是各种原因引起的肝硬化如隐源性...
...400mg。由于有时合并维生素B6缺乏，每天可常规补充维生素B6 100mg。此外，还应避免皮肤被日光照晒。对拟行外科手术的患者，可选用氟烷、氯胺酮和阿法多龙(安泰酮)比较安全。 (二)预后 本病预后欠佳。一项29例急性间歇性血卟啉病的随访...
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