血卟啉病 又称 血紫质病 ，系由遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致 卟啉 产生和 排泄 异常所引起的 代谢性疾病 。 简介 根据卟啉 代谢 紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。卟啉主要在 红骨髓 和肝内合成，由于体内血红素 合成酶 的 突变 ，活性降低，使卟啉及卟啉 前体 产生、排泄增加，在体内堆积。 血卟啉病 卟啉代谢产物引起多器...
本病临床表现差异很大，小腹部绞痛和神经精神症状的间歇发作为特征。可通过服用巴比妥类、磺胺类药物或应激状态所诱发。腹部表现为剧烈绞痛，伴， 恶心 呕吐 ，类似 急腹症 表现，但 腹痛 无固定部位，亦无腹部反跳痛和肌 紧张 。外周运动神经障碍表现有四肢软弱 无力 ， 轻瘫 ，甚至软瘫。精神症状有 忧郁 ，精神错乱， 幻觉 等。症状常反复急性发作，可持续数日至十几...
血卟啉病 (血紫质病)系由先天性卟啉代谢紊乱，卟啉前体或叶啉在体内聚积所致。常有遗传因素。临床表现有腹痛、神经精神症状、光感性皮肤损害等。卟啉主要在红骨髓和肝内合成，根据卟啉代谢紊乱出现的部位，分为红细胞生成性卟啉病和肝性血卟啉病二类。前者较少见，属 儿科学 范围。 肝性血卟啉的临床表现可分为：(1)急性间歇型。以腹痛、神经精神症状为主要表现，临床较多见。(...
肝性脊髓病 发病原理尚未完全阐明，通常肝性脊髓病半数是由 门脉性肝硬变 引起，1/3系 病毒 肝炎 所致。一般认为可能与肝 解毒 功能障碍 ， 血氨 增高所造成脑组织 代谢障碍 等有关。此外，与 蛋白代谢 过程中形成与 儿茶酚胺 结构相似的假介质，干扰了 脑干网状结构 上行激活系统 介质的正常传递有关。肝性脊髓病多见于有多次 肝性脑病 发作，施行门脉 分流术...
... ，以尿中和粪 中卟啉 和卟啉 前体 排泄 增多为特点。卟啉病为 先天性疾病 ，主要由于与血红素合成有关的各种酶缺乏所引起，有家族发病史。 肝性卟啉病的病因 (一)发病原因 1.急性间歇型 急性间歇型 血卟啉病 较为多见，为 常染色体 显性遗传 疾病 ，由PBG 脱氨酶 ( 尿卟啉 原 合成酶 )缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生...
(一)发病原因 急性间歇型血卟啉病较为多见，为常染色体显性遗传疾病，由PBG脱氨酶(尿卟啉原合成酶)缺乏所致。这种缺陷使肝内PBG转变成尿卟啉原Ⅲ减少，由此而发生的血红素合成障碍引起ALA合成酶的作用加强，结果使ALA及PBG的合成增多而自尿中排出增多。 (二)发病机制 卟啉代谢紊乱导致卟啉合成异常和卟啉及其前身物质包括△-氨基乙酰丙酸(ALA)及卟胆原(P...
肝性肾功能不全（hepatic renal insufficiency）是指在 肝硬化 晚期和暴发性 肝炎 等严重实质性肝病时发生的肾功能不全。“ 肝肾综合征 ”（hepatorenal syndrome）这一术语，过去用得过于广泛，造成概念上的混乱，1979年一个国际会议建议：肝肾综合征仅用于肝 硬化 和暴发性肝炎等实质性肝病时发生的进行性肾功能不全。用肝...
一、治疗 主要为对症治疗和预防复发 (一)红细胞生成性血卟啉病 1、皮肤损害：避免阳光照射和 创伤 ;外用3%二羟其丙酮(dihydroxyacetone)和0.13%散沫花素(lawsone)霜剂。穿防护衣。口服β-胡萝眩素60-180mg/d，或核黄素20-40mg/d，或每隔日口服阿的平50mg。 2、 溶血性贫血 ：严重和长期溶血有脾切除指证，可能有...
肝性肾功能不全（hepatic renal insufficiency）是指在 肝硬化 晚期和暴发性 肝炎 等严重实质性肝病时发生的肾功能不全。“ 肝肾综合征 ”（hepatorenal syndrome）这一术语，过去用得过于广泛，造成概念上的混乱，1979年一个国际会议建议：肝肾综合征仅用于肝 硬化 和暴发性肝炎等实质性肝病时发生的进行性肾功能不全。用肝...
肝性肾功能不全（hepatic renal insufficiency）是指在 肝硬化 晚期和暴发性 肝炎 等严重实质性肝病时发生的肾功能不全。“ 肝肾综合征 ”（hepatorenal syndrome）这一术语，过去用得过于广泛，造成概念上的混乱，1979年一个国际会议建议：肝肾综合征仅用于肝 硬化 和暴发性肝炎等实质性肝病时发生的进行性肾功能不全。用肝...
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