原卟啉病 (protoporphyria)亦称 红细胞 肝性卟啉病 ，是一种 常染色体 显性遗传性 卟啉 代谢异常 的 疾病 ，其临床特点为自幼年开始身体暴露部位的 皮肤 出现对日光 过敏 ，在暴露处皮肤有灼热发痒感和发红、 水肿 等，在红细胞和粪中 原卟啉 的含量过高，但尿内不含 尿卟啉 。 原卟啉病的病因 (一)发病原因 1. 原卟啉病 的 卟啉 代谢 ...
皮肤卟啉病 是血红素 生物合成 过程中因 遗传 缺陷或后天原因致其中间产物—— 卟啉 和(或)卟啉 前体 的产生和 排泄 增多，并在体内 积聚 而产生的一组以光敏性 皮肤 损害表现为主的 疾病 。包括 红细胞生成性原卟啉病 (EPP)、 迟发性皮肤卟啉病 ( PCT )、先天性红细胞生成性 卟啉病 (CEP)、混合性卟啉病(VP)和 遗传性粪卟啉病 (HC)...
混合性 卟啉病 (variegated porphyria)，又称杂色卟啉病,为一种 常染色体 显性遗传，临床上既有 腹部 和 神经系统 症状 ，又有慢性光敏 皮肤症状 。 混合型卟啉病的病因 (一)发病原因 常染色体 显性遗传 疾病 。遗传性 染色体 的缺陷，导致 原卟啉 氧化酶 缺陷所致。由于原卟啉氧化酶缺陷，ALA和卟胆原的产生和 排泄 增多，在发作 ...
原卟啉 卟啉 是一类由四个吡咯类 亚基 的α-碳原子通过 次甲基 桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环 化合物 。 简介 卟啉porphyrin(s)是一类由四个吡咯类亚基的α-碳原子通过次甲基桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环化合物。其母体化合物为卟吩（porphin，C20H14N4），有 取代基 的卟吩即称为卟啉。卟啉环有26个π电子，是一个高度 共...
原卟啉 卟啉 是一类由四个吡咯类 亚基 的α-碳原子通过 次甲基 桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环 化合物 。 简介 卟啉porphyrin(s)是一类由四个吡咯类亚基的α-碳原子通过次甲基桥（=CH-）互联而形成的大分子杂环化合物。其母体化合物为卟吩（porphin，C20H14N4），有 取代基 的卟吩即称为卟啉。卟啉环有26个π电子，是一个高度 共...
迟发性皮肤卟啉病 (porphyria cutanea tarda, PCT )既是一种 遗传性疾病 又是一种获得性 疾病 ,1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以 光敏性皮炎 ， 面部多毛 ， 皮肤 瘢痕 、粗糙、增厚和色素改变为特征，没有 神经病 变的 卟啉病 ，部分患者有 肝脏 损害。 迟发性皮肤卟啉病的病因 (一)发病原因 病因不明...
迟发性皮肤卟啉病 (porphyria cutanea tarda, PCT )既是一种 遗传性疾病 又是一种获得性 疾病 ,1937年由Wald Ensnstrom首次命名。临床以 光敏性皮炎 ， 面部多毛 ， 皮肤 瘢痕 、粗糙、增厚和色素改变为特征，没有 神经病 变的 卟啉病 ，部分患者有 肝脏 损害。 迟发性皮肤卟啉病的病因 (一)发病原因 病因不明...
急性间歇性卟啉病 (acute intermittent porphyria,AIP)是 卟啉病 中较多见的一种。临床特征为 腹部绞痛 、 顽固性便秘 、精神 症状 和尿中 排泄 大量ALA及卟胆原。 急性间歇性卟啉病的病因 (一)发病原因 本病是 尿卟啉 原 合成酶 部分缺乏，即卟胆原 脱氨酶 缺陷引起。患者的此 酶活性 大约只有正常人的50%。用 核酸 ...
急性间歇性卟啉病 (acute intermittent porphyria,AIP)是 卟啉病 中较多见的一种。临床特征为 腹部绞痛 、 顽固性便秘 、精神 症状 和尿中 排泄 大量ALA及卟胆原。 急性间歇性卟啉病的病因 (一)发病原因 本病是 尿卟啉 原 合成酶 部分缺乏，即卟胆原 脱氨酶 缺陷引起。患者的此 酶活性 大约只有正常人的50%。用 核酸 ...
...，无结构物质呈多层重叠状沉积，中等电子密度的细 原纤维 充满血管壁和围绕于血管周围。 红细胞生成性原卟啉病的鉴别诊断 红细胞 有短暂荧光可与肝性卟啉鉴别。另外还应注意与先天性红细胞生成性 卟啉病 、 多形性日光疹 、 日光性荨麻疹 等鉴别。 红细胞生成性原卟啉病的并发症 可伴发 胆囊炎 和 胆石症 。 红细胞生成性原卟啉病的预防和治疗方法 本病的致病 光谱 ...
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