真性红细胞增多症 是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病,由于红细胞系的异常增生,而其成熟、释放及寿命仍然正常,导致红细胞总容量增多。临床以皮肤红紫、 脾肿大 以及血管性与神经性症状为主要特点。发病大多在中年或老年,且男性多于女性。 [发病原因] 红细胞增多 是骨髓功能亢进所致,其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根据少数患者到疾病晚期有变为 白血病 的事...
真性红细胞增多症是以红细胞系统细胞异常增殖为主的一种慢性骨髓增殖性疾病,简称“真红”。中老年男性多见。临床表现为皮肤及粘膜呈红紫色,尤以颈、颊、唇、耳、鼻、四肢远端为甚,眼结合膜充血,呈醉酒面容。其他还有头痛、头胀、眩晕耳鸣、神疲乏力、肢体麻木等症状,严重者可发生视力模糊,视野缩小、复视、皮肤瘙痒,有1/3可有血栓形成,造成周围、脑及冠状血管的栓塞,易并发十...
真性红细胞增多症 是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病,由于红细胞系的异常增生,而其成熟、释放及寿命仍然正常,导致红细胞总容量增多。临床以皮肤红紫、 脾肿大 以及血管性与神经性症状为主要特点。发病大多在中年或老年,且男性多于女性。 [发病原因] 红细胞增多 是骨髓功能亢进所致,其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根据少数患者到疾病晚期有变为 白血病 的事...
真性红细胞增多症 (polycythemia vera)是多能髓样 干细胞 恶性增生引起的 疾病 。 骨髓 内常同时有 红细胞 、 粒细胞 和 巨核细胞 系各种成分 增生 ,但以 红细胞系 增生最突出,导致红细胞明显增多,可达6~10×106/μ1。由于血红 细胞 增多引起 血容量 增多,血粘度增高,全身组织和器官 淤血 ,血流缓慢。常有 血栓形成 和 梗死...
真性红细胞增多症 是一种原因不明、慢性进行性造血系统疾病,由于红细胞系的异常增生,而其成熟、释放及寿命仍然正常,导致红细胞总容量增多。临床以皮肤红紫、 脾肿大 以及血管性与神经性症状为主要特点。发病大多在中年或老年,且男性多于女性。 [发病原因] 红细胞增多 是骨髓功能亢进所致,其确切病因和发病机理至今尚未明了。但是根据少数患者到疾病晚期有变为 白血病 的事...
真性红细胞增多症(简称真红)是一种克隆性以 红细胞增多 为主伴有白细胞、 血小板增多 的慢性骨髓增生性疾病,总血容量绝对增多,血液粘稠,临床表现皮肤红紫、 头昏 、 头晕 、 头痛 、 高血压 、 肝脾肿大 ,严重患者可出现血管、神经并发症出血、梗塞等。
应与高原性 红细胞增多 症、严重心肺疾病、 异常血红蛋白病 、某些肿瘤(肾上腺样瘤、肝癌、 肾癌 等)、 囊肿 和血管异常引起的 继发性红细胞增多症 鉴别。 1.继发性和 相对性红细胞增多症 继发性红细胞增多常见于下列两类情况:一是组织缺氧或肾局部缺 血缺氧 所致EPO分泌增加,导致红细胞代偿性增多,可见于高山病、有右至左分流的 先天性心脏病 、慢性肺部疾病...
...。严重者可出现 盲点 、 复视 和视力模糊等视觉异常。也可有 心绞痛 和 间歇性跛行 。少数患者以脑血管意外为首发表现就诊。该组症状主要是因红细胞数增加、全血容量增多和血黏度增高而导致的血管扩张、血流缓慢淤滞和组织缺氧引起的。 3.出血 发生率<10%,主要是由于血管充血、血管内膜损伤、血小板第3因子减少等,血小板功能紊乱及凝血机制异常导致 出血倾向 。常见...
【常规治疗】 PV常常维持在多血症期达数年之久,此后进入“耗竭”期。 1、 多血症期 多血症期哈的治疗目的是通过减少血细胞以改善症状,降低栓塞和出血并发症。有些患者通过周期性静脉放血而使红细胞计数和红细胞压积得到控制,而血小板和白细胞数需通过给予 骨髓抑制 性药物方可得到控制,大部分患者需同时进行上述两种治疗。PV常用治疗手段的优缺点见下表: PV不同治疗方...
1.PV是一种多能干细胞疾病根据干细胞增殖分化理论,干细胞的异常可直接导致各系造血细胞的异常。由于PV在外周血表现为全血细胞增多,在骨髓组织学上表现为三系细胞增生,故在50年代人们就推测PV为干细胞疾患。1976年,Adamson等对两名PV的妇女进行了 葡萄 糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)同功酶分析,结果发现其皮肤成纤维细胞、淋巴细胞含有两型G-6-P...
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