原发性血小板增多症 （primary thrombocythemia）少见，是 骨髓增生 性 疾病 中以 巨核细胞 系过度 增生 为主的疾病。 血小板 数量明显增多，功能异常。多发生于中年人，主要表现为反复 出血 和 血栓形成 。 骨髓 内巨核细胞系显着增生。脾、肝及 淋巴结 内可见髓样 化生 灶，其中的 细胞 以巨核细胞系为主。部分病例可转化为 真性红细胞...
因病因尚不明确， 原发性血小板增多症 尚无确切的预防措施。
原发性血小板增多症(primary throbocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为 出血倾向 及 血栓形成 ，是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有 反复出血 ，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。主要病理生理特点有：克隆性，反应性或继发性，家族性或...
临床表现 起病缓慢，表现多一致。轻者除 疲劳 、 乏力 外，无其他症状，偶尔发现 血小板增多 或 脾大 面被确诊。一般肝脾都有轻至中度肿大。本病的主要临床表现为出血和 血栓形成 。与其他骨髓增殖性疾病不同， 发热 、多汗、 体重减轻 等非常少见。体格检查约40%以上患者仅发现脾大，一般为轻度或中等度肿大。可发生 脾萎缩 和脾梗死。 淋巴结肿大 罕见。出血可为...
1. 继发性血小板增多症 ：可见于生理性和病理性两大类。生理性见于运动后和分娩时或注射肾上腺素后。病理性可见于各种急、慢性感染，慢性失血后，恶性肿瘤，外伤手术、脾切除后，结缔组织病，结核，肾上腺机能亢进等。其特点为血小板计数小于1000×109/L，少见出血及微血管栓塞表现，脾脏一般不肿大，同时在短期内即恢复。 本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别： 真性红细胞增...
(一)治疗 对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论。一般而言，很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后。与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反，对有出血或 血栓形成 的患者降低血小板可以改善症状已有共识。患者有指、趾微血管缺血或脑血管缺血症状时，应积极进行降血小板治疗。目标为降低巨核细胞增殖...
病人需经常就诊，监测外周血象变化，及时调整用药，并了解疾病演变过程。注意自我保护，防止外伤出血。服用小剂量肠溶阿司匹林，可降低血小板及血小板的聚集。
特发性或 原发性血小板增多症 （primary thrombocytosis，简称ET）又名出血性血小板增多症，是一种以巨核细胞系增殖为主的骨髓增生性疾患，临床以出血、 血栓形成 及持续性血小板增多，伴有其他造血细胞系的轻度增生为特点。临床上凡原因不明的血小板数持续增多，>1000×109/L，排除其他骨髓增生性疾病后，就可考虑本病。
(一)发病原因 原发性血小板增多症是由单个异常多能干细胞克隆性增殖引起的疾病。致病巨核细胞数,平均巨核细胞数容量增多,血小板生或可达正常速率的15倍。 病因不明，经G6PD同工酶检查证实本病也为多能干细胞的克隆性疾病，导致骨髓巨核细胞持续明显增殖，血小板生成增多，加上脾和肝储存血小板的释放，但血小板寿命大多正常。 本病的出血机理由于血小板功能缺陷，粘附及聚集...
（一）发病原因 病因不明。血小板计数大于平均值的两倍标准差（±2SD）以上称为 血小板增多 （thrombocytosis）。关于儿童期血小板增多的原因。 通常情况下，体内1/3的血小板滞留于脾脏。外科切除脾脏或功能性脾缺失的患者，虽然全身血小板总数趋于正常，但是血小板计数可增多。因而对于这类脾缺失的患者，出现血小板计数增多属正常，无需进行治疗。与此类似，若...
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