因 蛋白 聚糖 降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖 分解代谢 障碍，将导致产生各种类型的 粘多糖 沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的 寡聚 糖堆积与 排泄 。各型粘多糖沉积症的 代谢 基础相似，但遗传类型和 临床表现 各不相同。 诊断： 名称 代号 酶缺陷 酶学测定样品 生化 改变 遗传特性 Hurler，Scheie 综合...
因 蛋白 聚糖 降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖 分解代谢 障碍，将导致产生各种类型的 粘多糖 沉积症（mucopo-lysaccharidoses）。其特征是过多的 寡聚 糖堆积与 排泄 。各型粘多糖沉积症的 代谢 基础相似，但遗传类型和 临床表现 各不相同。 诊断： 名称 代号 酶缺陷 酶学测定样品 生化 改变 遗传特性 Hurler，Scheie 综合...
焦磷酸钙沉积病 ，是一种累及 关节 及其他 运动系统 的，与二水焦磷酸钙(calcium pyrophosphate sedimentation，CPPS) 晶体 沉积有关的 晶体性关节病 ，因此，又称之为 焦磷酸 关节病 。 焦磷酸钙沉积病的病因 (一)发病原因 尽管目前已经发现许多环境与 遗传因素 和 焦磷酸钙沉积病 有关，但至今尚未找到具有普遍性的特异...
【概述】 虽然医学家们早已认识到 钙化 物质沉积在 关节 旁组织，尤其沉积于 肌腱 ，可造成反复发作的 炎症 ，但对此类 疾病 的命名不一，曾称之为肌腱旁钙化症、 羟基 磷灰石（hydroxyapatite）性 风湿病 、钙化性关节旁炎症或 钙化性肌腱炎 。最常见的钙化物质沉积部位为肩部，尤其是肩胛 棘上韧带 处，所以常称之为钙化性肌腱炎，但是钙化物也可沉积...
轻链 病(light chain disease,LCD)和轻链沉积病(light chain deposition disease,LCDD)是一种 浆细胞 异常 增生 性 疾病 。轻链病是由于异常的浆细胞产生过多的轻链，而 重链 的合成相应减少。过多游离的轻链片段在 血清 或尿液中大量出现称为轻链病;一旦 免疫球蛋白 轻链在全身组织中沉积，引起相应的 临...
神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起不同物质在 神经组织 中的沉积而致病。 神经节苷脂沉积病的病因 (一)发病原因 神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 (二)发病机制 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起...
神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起不同物质在 神经组织 中的沉积而致病。 神经节苷脂沉积病的病因 (一)发病原因 神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 (二)发病机制 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起...
神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起不同物质在 神经组织 中的沉积而致病。 神经节苷脂沉积病的病因 (一)发病原因 神经节苷脂沉积病 (gangliosidosis)为一组 常染色体隐性遗传 性 疾病 。 (二)发病机制 神经节苷脂 水解 代谢 中不同酶的缺乏引起...
碱性磷酸钙结晶沉积病是包括羟基磷灰石（apatite）、磷酸八钙、磷酸三钙等晶体沉积在关节及关节周围，常并发骨性关节炎和破坏性关节病变的一组疾病。 最常见的 钙化 物沉积在肩胛棘上韧带，称之为钙化性肌腱炎；这些物质还可沉积在关节旁，尤其是肌腱，造成反复性发作的炎症，因此又称之为肌腱旁钙化症、关节磷灰样风湿病、钙化性关节旁炎症等。目前把这一临床综合征概括为碱性...
（一）发病原因 关节旁肌腱内的碱性磷酸钙晶体沉积曾被认为是由于肌腱损伤而导致的继发 异位钙化 ，因此关于本病的经典描述常常把其与肩关节的过度使用或外伤联系在一起。但是双侧或多 病灶 的关节旁 钙化 的病例并不少见。现已明确本病可以继发于一些机体钙磷代谢异常的基础疾病，例如慢性肾衰、 糖尿病 、风湿病、甲状腺或甲状旁腺疾病以及肿瘤等。 其中 尿毒症 所继发的碱...
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