神经纤维瘤病 (neurofibromatosis，NF-1)亦属 斑痣 性 错构瘤 病之一。临床以 皮肤色素 异常斑和躯干、四肢以及眼部 周围神经 多发性 肿瘤 样 增生 为特点，又称 多发性神经纤维瘤 病。 眼部神经纤维瘤病的病因 (一)发病原因 神经纤维瘤病 多属于一种 常染色体显性遗传病 ，但也有隐性 遗传病 例报告。 神经 外胚叶组织细胞的 生长发...
小儿神经纤维瘤病 为 神经 皮肤 综合征 (neurocutaneous syndrome)中最常见的一种综合征，是一些起源于 外胚层 的组织和器官 发育异常 的 疾病 。目前病因不明，可能与 胚胎发育 早期出现某些 变异 有关。常表现为神经、皮肤和眼睛的异常，有时也波及 中胚层 或 内胚层 发育的器官。由于受累的器官、系统不同， 临床表现 多种多样。目前已...
多发性 神经纤维瘤 （Neurofibromatosis）又称冯雷克林霍增氏病。 多发性神经纤维瘤 为 常染色体 显性 遗传疾病 ，系 外胚层 和 中胚层 组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以 中枢神经系统 最为明显。该瘤分为两型：NFI型的特点是 皮肤 的 牛奶咖啡斑 和出现神经纤维瘤样的 皮肤肿瘤 。还常伴有多种 畸形 和其他一些疾病，譬如 ...
颌面部神经纤维瘤 是由 神经鞘 细胞 及 纤维 母细胞 两种主要成份组成的 良性肿瘤 ，分单发及多发两种型式， 多发性神经纤维瘤 又称 神经纤维瘤病 ，本瘤可发生于 周围神经 的任何部位， 口腔颌面 部发病者常发于 三叉神经 及 面神经 ，通常位于面部、颞部、眼部、 颈部 、舌部及腭部。 症状 1.多见于青年人，生长缓慢。 2.边界不清，质地柔软，松弛下垂，...
（一）病因：源于 神经外胚叶性肿瘤 ，是 分化 较低的 神经鞘瘤 的一种，可以单独出现，也可以为Recklin Chausen氏病 全身症状 的一部分，如为后者常伴有 皮肤 咖啡牛奶色素斑 （cafeau-lait-pigmentation），是一种 先天畸形 ，具有家族性，患者年龄较轻，病程发展缓慢。 （二） 病理 ：此瘤多无被膜,即使有也不完整, 肿瘤 ...
神经纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。 本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤；第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。
预后 有部分 神经纤维瘤 最后可转变为 肉瘤 。
西医治疗 对放射线不敏感，应手术切除。手术径路可视情况而采取经前鼻孔、经鼻侧切开，或经鼻外和筛窦进路或柯陆手术切除。面中部脱壳手术具有野宽广、术后面部不留疤痕等优点，是切除鼻腔、鼻窦区神经纤维瘤的最佳术式。 以上内容仅供参考，如有需要请详细咨询相关医师或者相关医疗机构。
鉴别 1. 神经纤维肉瘤 如果切除后复发，肿瘤细胞丰富，有明显间变，核分裂多见，则是神经 纤维肉瘤 。 2. 神经鞘瘤 神经纤维瘤 无包膜，神经鞘瘤可有完整的包膜；神经鞘瘤内血管扩张，管壁增厚，可放射透明变性，而神经纤维瘤内血管很少。
预后 眼眶神经纤维瘤因类型不同预后也有区别。局限性肿瘤切除后很少复发。丛状和弥漫性肿瘤，侵犯范围广，缺乏明显边界，手术难以完全切除，术后往往继续增长， 上睑下垂 矫治和整形效果也差。个别病例可恶变为恶性 神经鞘瘤 。
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