1.GH缺乏症有明显的家族遗传特点,可以做染色体检查。 2.定期做好围产期保健,避免围生期病变史如: 难产 、宫内 窒息 等,以免造成脑部受损。
特发性生长激素缺乏症患儿出生时身长、体重往往正常,数月后才开始生长发育延缓,但常不被发觉,多在2~3岁后和同龄儿童的差别愈见显著,但生长并不完全停止,只是生长速度极为缓慢,一般每年不超过4~5cm。成年后身高一般不超过130cm。骨龄幼稚,骨骺久不融合,牙成熟迟缓。体态一般尚匀称,成年后多仍保持童年体型和外貌,皮肤较细腻而干燥,有皱纹,皮下脂肪可略丰满。 患...
(一)治疗 垂体性侏儒症是生长激素缺乏性疾病,其病因如果是 创伤 恢复后、较小肿瘤的手术切除后,还有望能恢复生长激素的正常分泌。 1.绝大部分病人自身的生长激素分泌不能恢复,需外源性生长激素替代,方能达到恢复正常身高。所幸生长激素不是人体生存所必需的激素。治疗达成人高度后,生长激素缺乏并不需要再继续替代。 由于生长激素的物种特异性,动物的生长激素不能为人体利...
生长激素(GH)是人体促进生长的主要因素。影响身高的因素很多,在儿童、青少年时期,垂体GH分泌不足或缺乏,患者的生长都会出现明显障碍。其他原因还有营养不良、种族遗传、社会心理因素、多种躯体疾病包括内分泌与非内分泌性疾病等。如果身高低于同民族、同年龄的30%以下,或成人身高小于120cm,就是侏儒症(dwarfism)。
...-Biedle综合征,以及常 染色体异常 引起的各种病症,均可在儿童期乃至成人表现为身材矮小;除矮小外,尚有各自独特的临床表现,较容易与生长激素缺乏症相鉴别。 (5)骨与 软骨发育不全 :患儿多有肢体畸形,容易区别。 2.其他内分泌因素引起的矮小症 (1)Laron侏儒:血中GH增多,但肝脏受体或受体后有缺陷,产生胰岛素样生长因子-Ⅰ(IGF-Ⅰ)减少;后者...
(一)发病原因 1特发性生长激素缺乏症 占此类病人的绝大多数,其具体原因尚不十分清楚。现有的资料表明,大多数特发性生长激素缺乏症的原因病变在下丘脑,其生长激素释放激素(GHRH)的释放明显减少,一些尸检资料发现,垂体前叶内有足够的生长激素细胞数目与相当的细胞内生长激素储存,这些患儿对用GHRH及其类似物治疗的反应良好。GHRH不仅能促使垂体的生长激素细胞生长...
原发性 生长激素缺乏症 ,多数患者原因不明,仅小部分有家族性发病史,为常染色体隐性遗传;继发性生长激素缺乏症较为少见,任何病变损伤垂体前叶或下丘脑时可引起生长发育停滞,常见者有肿瘤(如 颅咽管瘤 、视交叉或下丘脑的胶质瘤、垂体 黄色瘤 等),感染(如脑炎、结核、 血吸虫病 、弓浆虫病等),外伤,血管坏死及X线损伤等。因此预防各种感染,预防中枢神经系统的病损,...
患儿因生长激素(growth hormone,GH)缺乏所导致的矮小,称为 生长激素缺乏症 ,又称为垂体性侏儒症。身材矮小(short stature)是指在相似环境下,儿童身高低于同种族、同年龄、同性别个体正常身高2个标准差以上,或者低于正常儿童生长曲线第3百分位。在众多因素中,内分泌的生长激素(GH)对身高的影响起着十分重要的作用。
继发性生长激素缺乏症除上述表现外,可伴有原发病的各种症状。由下丘脑-垂体部位肿瘤引起者,可出现视力减退, 视野缺损 ,后期可出现 颅内压增高 的表现,以及 嗜睡 、 抽搐 等。
生长激素缺乏患儿特别是没有先天性头颅畸形的儿童,于出生时身长和体重多正常,而有GH不敏感或GH受体缺陷的患儿出生长度可低于正常。严重GH缺乏时如GHD基因缺失,1岁时即可明显矮于正常平均值的-4SD 。 GH缺乏症的部分患儿出生时有 难产 史、 窒息 史或者 胎位不正 ,以臀位、足位产多见。出生时身长正常,出生后5个月起出现生长减慢,1~2岁明显。多于2~3...
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