继发性红细胞增多症 主要由于组织 缺氧 ，致 红细胞生成素 的分泌 代偿 性增多；或由于发生可以产生红细胞生成素的良性或 恶性肿瘤 以及服用促使红细胞生成素产生增多的 激素 制剂。 新生儿 可由经 胎盘 输血 或 脐带 结扎 过晚引起。 症状 轻重不等，视原发病而异。除 红细胞增多 外， 白细胞 和 血小板 多正常。主要治疗原发病。红细胞增多是一种代偿现象，...
神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)或棘红细胞增多症(aeanthoeytosis)，又称Bassem-Kornzweig综合征、Levine-Critchley综合征，为一种独立的锥体外系疾病。本病主要缺陷是血中β脂蛋白减少或缺乏，是较罕见的遗传性疾病，故又称无β-脂蛋白血症(betaripoproteinemia)。
1.神经棘红细胞增多症多见于青春期或成年早期，发病年龄8～62岁;病程7～24年，存活最长者达33年;男性多于女性，男女之比约为1.8∶1。 2.NA最突出的临床表现是运动障碍，以口面部 不自主运动 、肢体舞蹈症(酷似HD)最常见。常表现为 进食困难 ， 步态不稳 ，时有自咬唇、舌等。其他运动障碍有肌张力障碍，运动不能性肌强直，抽动症，帕金森综合征(PDS)...
(一)发病原因 普遍认为神经棘红细胞增多症(neuroacanthocytosis，NA)是一种罕见遗传病，其中以 共济失调 为主类型，呈常染色体隐性遗传，以多动为主类型，呈常染色体显性遗传，偶有散发病例。也有认为可能是与X染色体基因缺陷相关的性连锁遗传病。 (二)发病机制 NA的病理改变累及脑(尾状核严重神经元脱失伴胶质细胞增生，苍白球病变较轻)、脊髓(颈...
继发性红细胞增多症是由继发于其他疾病，引起红细胞生成素(简称促红素)分泌增加而致的红细胞增多。
(一)发病原因 1.红细胞生成素代偿性增加 (1)新生儿 红细胞增多 症：正常足月的新生儿血红蛋白在180～190g/L，红细胞在5.7～6.4×1012/L，红细胞比容53%～54%。这是由于胎儿在母体内处于生理的缺氧状态。待出生后，新生儿可以直接从空气中吸收氧气，红细胞数逐渐下降。如新生儿的血红蛋白>220g/L，红细胞比容>60%，即可诊断为新生儿红细...
主要与 真性红细胞增多症 及 相对性红细胞增多症 相鉴别。鉴别要点见表1。
(一)治疗 1.原则上是治疗原发病 根据原发病治愈后，继发性红细胞增多症应随之消失。 2.去除能够引起或加重 红细胞增多 的因素。 3.必要时可采用静脉放血。 (二)预后 本病预后取决于原发病。
红细胞增多症 （polycythemia）以 红细胞 数目、 血红蛋白 、红细胞压积和 血液 总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L（16g/dl），红细胞压积大于55％和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性 脱水 或 烧伤 等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。红细胞增多症可分为 原发性 与 继发性 两...
红细胞增多症 （polycythemia）以 红细胞 数目、 血红蛋白 、红细胞压积和 血液 总容量显著地超过正常水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L（16g/dl），红细胞压积大于55％和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性 脱水 或 烧伤 等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。红细胞增多症可分为 原发性 与 继发性 两...
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